ほうしんじょうひふえん疱疹状皮膚炎Dermatitis herpetiformis
小児慢性疾患分類
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[Orpha番号：ORPHA1656]
疱疹状皮膚炎（dermatitis herpetiformis：DH）は、表皮下に水疱が生じる慢性自己免疫疾患であり、丘疹、蕁麻疹様局面、紅斑、ヘルペス様小水疱などの病変群がそう痒を伴って出現することを特徴とし、病変は小児および成人の伸側の肘（90％）、膝（30％）、肩、殿部、仙骨部、および顔面に主として対称性に分布する。通常はそれに続いて、びらん、表皮剥離、および色素沈着が生じる。DHはグルテン不耐症の結果として生じる場合もある。
病気・治療解説
翻訳情報
日本語翻訳版の監訳
橋本 隆（難治性疾患政策研究班「皮膚の遺伝関連性希少難治性疾患群の網羅的研究」）
日本語版URL
https://www.orpha.net/data/patho/Pro/other/Hoshinjohifuen_JP_ja_PRO_ORPHA1656.pdf
英語原文URL
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=1656
最終更新日：2014年6月
翻訳日：2019年3月
本要約の翻訳は国立研究開発法人日本医療研究開発機構（AMED）からの資金援助の下で行われています。
注意事項
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※この情報は、フランスのOrphanetから提供されており、原文（英語）がそのまま日本語に翻訳されています。このため、診断（出生前診断・着床前診断を含む）・治療・遺伝カウンセリング等に関する内容が日本の現状と合っていない場合や国内で配信されている他の媒体と一部の内容が異なる場合があります。保険適用に関する診断基準など、国内の医療制度に準拠した情報が必要な場合は、厚生労働省の補助事業により運営されている難病情報センターや小児慢性特定疾病情報センター等の専門情報センターのホームページをご参照ください。
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