皮膚筋炎の皮疹から病態を予測する 自己抗体別の症状の特徴を特定
皮膚筋炎は、筋肉と皮膚に炎症が生じ、筋力の低下や筋痛、顔や手などの皮膚に特徴的な皮膚症状が生じる膠原病のひとつです。近年いくつかの異なる自己抗体が存在することが確認され、皮膚症状、筋炎、間質性肺炎、癌の合併率などが抗体ごとに異なることが分かってきました。
例えば、抗ARS抗体が検出される患者では筋炎に加えて慢性進行性間質性肺炎、関節炎、発熱などの症状が現れ、抗MDA５抗体が検出される患者では筋炎はあまりないものの、時に致死的な急速進行性間質性肺炎を伴うのを特徴とし、抗TIF1γ抗体が検出される患者は小児と高齢者に多く、高齢者の場合には内臓悪性腫瘍（がん）を高確率で合併しますが間質性肺炎は合併しないとされています。
今回の発表では、これらの抗体による違いは皮疹の病理組織でも確認されたことが報告されました。特に抗ARS抗体陽性の方ではその病理組織が乾癬や湿疹と誤診されやすいことも指摘されています。また、皮膚筋炎の発症に関与しているとされている1型インターフェロンは抗MDA5抗体陽性の場合には関与しているものの、抗ARS抗体では関与がみられないことも示唆されたといいます。
「皮膚筋炎」とひとくくりにされていますが、その中に複数のサブタイプが確認され、それぞれで効果的な治療方法も診断の際に注意すべきことも異なることが分かってきました。難病・希少疾患では正しい診断にたどり着くまでに時間がかかってしまうことも問題視されています。誤診されやすいパターンも明確にされてゆくことで正しい診断、治療に少しでも早く患者さんがたどり着けるように、今後の研究に期待したいと思います。
