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はいどうみゃくべんかきょうさくしょう
肺動脈弁下狭窄症Subvalvular pulmonary stenosis

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病気・治療解説

概要

肺動脈弁下(右室漏斗部)の線維筋性の狭窄で右室圧負荷により右室仕事量が増大する。他に心奇形が無く、心室中隔欠損が自然閉鎖した型も存在する。中等度から重度の症例では外科手術を考慮する。バルーン拡大術は無効である。

病因

肺動脈弁狭窄やファロー四徴症など複雑心奇形に合併することが多い。他に心奇形が無く、心室中隔欠損が自然閉鎖した型も存在する

臨床症状

臨床所見は合併する心疾患により異なるが、単独の本症では乳児期に発症することは稀である。成長とともに進行することがある。胸骨左縁上部に肺動脈弁狭窄類似の収縮期駆出性雑音を聴取する。駆出音は聴取しない

診断

心雑音または合併心疾患が診断の契機となる。
心エコーで狭窄の存在部位、形態、重症度評価が可能である。
重症度評価や治療方針の決定のために心臓カテーテルを行うことがある。
肺動脈弁狭窄、右室二腔症などとの鑑別が必要である。

【胸部エックス線】
特異的な所見には乏しい。心室中隔欠損合併例では短絡量に応じた肺血管陰影の増強を認めることがある。

【心電図】
右室圧負荷の程度に応じて、V3R, V1の陽性T波、右側胸部誘導のR波増高など右室肥大所見を認める。

【心エコー図】
右室流出路断面に肺動脈弁下に線維筋性の狭窄を認め、狭窄の存在部位、形態などが診断できる。ドプラ法では狭窄後に乱流を認め、最大流速から圧較差を推測することができる。

【心臓カテーテル・造影所見】
引き抜き圧測定で狭窄部を介して右室内で圧較差を認める。右室造影では肺動脈弁下(漏斗部)に狭窄が描出される

治療

中等度から重度の症例では右室二腔症に準じて外科手術を考慮する。バルーン拡大術は無効である

予後

進行する症例もあるが術後の経過は一般的に良好である

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。