だいどうみゃくべんへいさふぜんしょう

大動脈弁閉鎖不全症Aortic valve regurgitation

概要

大動脈弁の形成異常により大動脈から左室へ血液が逆流する先天性心疾患。大動脈二尖弁では加齢とともに、大動脈弁閉鎖不全をきたす率が上がってくる。先天性心疾患（例えば、ファロー四徴症、大血管転換症Jatene術後など）や結合織病（Marfan症候群など）に合併することもある。左室容量負荷例では、逆流の進行を防ぐ目的で血管拡張薬が投与される。進行すると、一般的には大動脈弁置換術が行われる。上行大動脈拡大の強い場合には上行大動脈基部置換術(Bentall手術)の適応となる。

病因

大動脈弁の形成異常、大動脈の拡大による。大動脈二尖弁、漏斗部心室中隔欠損などに併発することが多い。その他の先天性心疾患（例えば、ファロー四徴症、大血管転換症Jatene術後など）や結合織病（Marfan症候群など）に合併することもある

疫学

大動脈二尖弁は全人口の2-3% に認められる。大動脈二尖弁では加齢とともに、大動脈弁閉鎖不全をきたす率が上がってくる。大動脈二尖弁はアジア人に少なく、漏斗部心室中隔欠損はアジア人に多い

臨床症状

軽症では無症状であるが、進行すると左室容量負荷をきたす。左室拡張の代償機転が破綻すると左室機能が低下し症状が出現する。すなわち労作時の息切れ・呼吸困難といった低心拍出の症状や狭心痛である

診断

拡張期逆流性雑音を聴取する。進行すると左室からの駆出量が多くなるため相対的な大動脈弁狭窄となり収縮期駆出性雑音を聴取する。逆流は僧帽弁前尖の開放を妨げるため拡張中期ランブルを聴取する(Austin Flint雑音)。脈圧は増大し反跳脈を呈する。

胸部エックス線：心拡大および大動脈起始部の突出。進行すると左房拡大、肺うっ血像を呈する。

心電図：左室肥大、左房拡大所見を呈する。

心臓超音波検査：左室の拡大を認め、カラードプラで逆流シグナルを検出できる。左室流出路の観察により逆流の成因を判定することが可能である。

心臓カテーテル検査：大動脈拡張期圧は著明に低下し、脈圧は増大する。末期では左室拡張末期圧は上昇する。大動脈造影で大動脈から左室への逆流を認め、重症度判定が可能である。左室造影で拡大した左室を認める

治療

左室容量負荷例では、一般的には大動脈弁置換術が行われる。上行大動脈拡大の強い場合には上行大動脈基部置換術(Bentall手術)の適応となる。逆流の進行を防ぐ目的で血管拡張薬が投与される。心不全に対しては利尿薬などの抗心不全治療が行われる。感染性心内膜炎のハイリスクであり予防が必要である

予後

重症大動脈閉鎖不全で心不全に至った症例の予後は不良である

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。