べっかーがたきんじすとろふぃー
ベッカー型筋ジストロフィーBecker muscular dystrophy

小児慢性疾患分類

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病気・治療解説

治療

根本的治療法は現在までのところ見いだされていない．必要に応じて、リハビリテーション、呼吸障害、心機能障害や側弯や関節拘縮に対する治療を行う．デュシェンヌ型で承認されているステロイド治療についてはエビデンスに乏しい面があるが使用されている場合がある。プレドニゾロンは本疾患に承認はされていないものの保険上は認めるとの通知がなされている。

合併症

小児期にも心筋症を合併する場合があり定期的な評価を行う必要がある。呼吸障害は小児期には稀である。

予後

小児期には通常生命予後は問題ない。成人期以降になると心筋症や呼吸不全の合併、重症度が予後を規定する。

成人期以降の注意点

主に成人期以降、早ければ10歳代に運動機能低下、心臓合併症、呼吸機能低下などの問題を生じてくるので、定期的な評価、必要に応じてリハビリテーションを行う．適切な時期に成人診療科への移行を検討する．

参考文献

森まどか．小児筋疾患診療ハンドブック．診断と治療社，東京，2009，105－110
Lefter S. A population-based epidemiologic study of adult neuromuscular disease in the Republic of Ireland. Neurology. 2017;88:304-313.

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