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進行性核上性麻痺progressive supranuclea palsy

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進行性核上性麻痺

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神経変性疾患における疾病バイオマーカー、客観的指標の探索のための前向き研究2021・04・07

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脳内タウイメージング用PET薬剤[18F]THK-5351を用いた認知症の臨床評価2021・03・25

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パーキンソン症候群の多施設での遺伝子試料収集とその収集・保存体制整備および解析に関する研究2021・01・31

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パーキンソン病関連疾患患者における[18F]PM-PBB3([18F]APN-1607)の縦断的タウ蓄積に関する共同研究2021・01・26

募集前

パーキンソン病患者と類縁疾患における皮膚成分の解析2020・11・19

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PSPのぞみの会

「全国進行性核上性麻痺の患者・家族会(PSPのぞみの会)」は、1998年に始まったインターネットのメーリングリストでの情報交換の場を発展させ、2009年1月に全国組織として立ち上げました。

PSPとCBDは発症する部位は違っても、脳内で起きている現象は同じであることが、近年わかってきています。PSPのぞみの会では、CBDの患者・家族もサポートします。

病気・治療解説

概要

進行性核上性麻痺(progressive supranuclea palsy:PSP)は、中年期以降に発症し、淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内及びグリア細胞内に蓄積する疾患である。病理学的には、アストロサイト内のtuft of abnormal fibers(tufted astrocytes)が、PSPに特異的な所見とされている。神経学的には、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする。発症の原因は不明である。男性に多く発症する。
初発症状はパーキンソン病に似ているが、安静時振戦はまれで、歩行時の易転倒性、すくみ足、姿勢保持障害が目立つ。進行するにつれて、頸部の後屈と反り返った姿勢、垂直性核上性眼球運動障害(初期には、眼球運動の随意的上下方向運動が遅くなり、ついには下方視ができなくなる。)、構音障害や嚥下障害、想起障害と思考の緩慢を特徴とする認知症や注意力低下が出現する。徐々に歩行不能、立位保持不能となって、寝たきりになる。
 

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。