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そのた、ていあるどすてろんしょう
46及び47に掲げるもののほか、低アルドステロン症

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病気・治療解説

概要

低レニン性低アルドステロン症、アルドステロン合成酵素欠損症を除外した疾患が含まれる。

病因

病因は不明である。

臨床症状

塩喪失症:アルドステロンの産生低下により,Na喪失により循環血漿量の減少をきたし,低血圧,場合によってはショック状態となる。

診断

通常は上記症状を認める。さらに検査などで低レニン性低アルドステロン症、アルドステロン合成酵素欠損症を除外する。アルドステロン合成酵素欠損症の除外には尿中ステロイド分析,CYP11B2の検索が重要である。原因不明のことが多い。

治療

鉱質コルチコイドの9αフルドロコルチゾン(フロリネフR)の補充を行う。 ショック状態のときには同時に,生食の輸液を行う。

予後

急性期を適切な治療をおこなえれば、予後は良好と考えられるが、長期予後は不明である。

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。