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IgG4関連疾患IgG4-related disease

概要

全身のいろいろな臓器（膵臓、唾液腺、涙腺、腎臓など）が腫れたり、硬くなったりする原因不明の病気で、しばしば悪性腫瘍と間違われることがあります。 免疫グロブリン の一つであるIgG4が血液中で高いことや、臓器でIgG4分泌細胞の著しい 浸潤 及び強い 線維化 が認められるのが特徴です。ひとつの臓器だけでなく複数臓器が同時に冒されたり、数か月～数年後に別の臓器が冒されることもあります。症状は無症状のこともありますが、冒される臓器により多少異なります。ステロイド（副腎皮質ホルモン）という薬が奏功しますが、放置すると多くの場合、冒された臓器の機能が損なわれます。

罹患数

日本全体で約1～2万人いると推定されます。膵臓が冒される自己免疫性膵炎は、もっとも古くから継続的に全国的調査されており、2002年の調査では約900人（人口10万人あたり1.34人）であったのが、2008年の調査では、約2800人（10万人あたり2.2人）2011年の調査では約5,200人（10万人あたり3.6人）と増加しています。この増加は主として診断能の向上によるものと考えられています。

疫学

高齢の男性に比較的多く認められますが、唾液腺や涙腺が冒される患者さんには男女差はありません。

原因

原因は不明ですが、何らかの免疫異常が関わっていると思われます。

遺伝

免疫に関係する遺伝子が発症に関与する可能性がありますが、家族発症はほとんどなく、遺伝するような病気（遺伝性疾患）ではありません。

症状

冒される臓器により異なりますが、肺では喘息症状、涙腺・唾液腺では眼瞼や下顎部・耳下部の腫れ（時にドライアイや口腔乾燥を伴う）、胆管や膵臓では 黄疸 や糖尿病、腎臓・後腹膜では腎機能障害、尿管 狭窄 （水腎症）などを来たすことがあります。

治療法

ステロイド治療が有効です。稀に腫れが自然に小さくなることもありますので、そのような場合には急いで治療する必要はありません。ステロイドには様々な副作用がありますので、ステロイドを使用できない時やステロイドの効果が悪い場合には、免疫抑制薬を使用することもあります。

経過

長期経過については、まだ詳しいことはわかりませんが、ステロイドで治療して良くなっても、ステロイドを中止すると半分程度の患者さんで再発・ 再燃 します。 生命予後 は比較的良好と考えられています。

患者さんに知って欲しいこと

アルコールの多飲、喫煙、ストレス、不眠などを避け、規則正しい生活をすることを心がけましょう。
※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。