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特発性多中心性キャッスルマン病idiopathic multicentric Castleman's disease

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特発性多中心性キャッスルマン病

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病気・治療解説

概要

キャッスルマン病は1956年に医師のBenjamin Castleman先生が提唱した慢性のリンパ節腫脹および慢性 炎症 を特徴とする疾患群です。分類としては単一のリンパ節のみに発症する単中心性キャッスルマン病Unicentric Castleman Disease(UCD)、および複数のリンパ節に発症する多中心性キャッスルマン病Multicentric Castleman Disease(MCD)に分けられます。原因は不明ですが、欧米ではHIVおよびHHV-8陽性者でのキャッスルマン病の合併が多く報告され、ウィルス感染との関連が考えられていました。日本ではHIVおよびHHV-8陽性者のキャッスルマン病患者はごく少数で、現在では世界的にも少なくとも1/3程度の患者は他の要因による発症とされています。治療ではステロイドや抗がん剤による化学療法が試みられましたが、感染症や悪性腫瘍の合併による死亡が多くMCDの場合、無治療では 予後 は不良とされていました。

罹患数

日本におけるMCDは有病者数1,500人程度、年間の発症数は100万人あたり1人程度と推定しています。

疫学

小児から老人まで幅広い層に見られます。発症年齢中央値はUCDで30歳代、MCDで40歳代です。特に地域や環境、性差に違いはないものと思われます。

原因

症状のほとんどはIL-6などのサイトカイン(体内にあって体温や発汗などをコントロールしている物質)の過剰産生によるものと解っています。しかし、なにがサイトカインの過剰産生をもたらすかはまだ明らかではありません。ヘルペスウィルスの一種のHHV-8の感染により同様にキャッスルマン病が発症する事が知られていますが、日本ではほとんどの患者さんがHHV-8陰性で原因不明です。生活習慣などにも関連はないと考えられています。

遺伝

世界的には数例血縁者間で発症した患者が知られています。しかし全患者のごく一部で、一般には遺伝はしないものと考えられています。

症状

症状としてはリンパ節腫脹、発熱、倦怠感、皮疹などの 非特異的 な炎症症状があげられます。

細菌感染やリウマチ性疾患などで発熱や倦怠感がありますが、それらの症状が原因なくおこり、ずっと続くと考えたら良いかもしれません。軽症の方では、まったく無症状で検査所見だけから診断される事もあります。検査所見では貧血、腎障害および多クローン性ガンマグロブリンの上昇、CRP陽性などの慢性炎症所見があります。画像所見では全身あるいは局所のリンパ節腫脹が主体です。経過は数年に渡りますが、無治療では倦怠感や発熱などで日常生活が障害される事が多いです。

治療法

現時点では完治させる治療法はありません。かつてはステロイドや抗がん剤による化学療法による病勢のコントロールが主体でした。しかし病気の主体がIL-6の過剰産生である事が判明し、抗IL-6レセプター抗体であるトシリズマブ(アクテムラ®)が2005年に市販され治療に中心的な役割を果たしています。症状の中心となっているIL-6の作用を遮断し、症状のほとんどを軽快や消失させる事ができます。しかしあくまでも対症療法であり、通常は2週間ごとの反復投与が必要です。

経過

以前の適切な治療が行われなかった頃の 生命予後 は、30ヶ月程度で不良とされていました。状態悪化の原因としては感染症などが多かったようです。しかし現在はステロイドやトシリズマブの治療で予後は大幅に改善し、5年生存率は90%以上とされています。発症時の年齢を考えると、ほとんどの方は長期間に慢性的に経過していると思われます。

患者さんに知って欲しいこと

治療の必要のない軽症例では通常と同じ日常生活となります。感染症などには弱いと思われますので、インフルエンザや細菌感染には注意して下さい。
ステロイドやトシリズマブを使用している方は、肺炎などを併発しても発熱などの原因となるIL-6などのサイトカインが働かないので、高熱が出ないままに悪化する事があります。咳など他の症状に注意しましょう。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。