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かすいたいせいぜんようきのうていかしょう
下垂体前葉機能低下症hypopituitarism

指定難病78

下垂体前葉機能低下症
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成人成長ホルモン分泌不全症を対象としたGH補充療法の肝臓内脂肪含有量への効果についての単施設後方視的及び前向き研究2021・07・29

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高中性脂肪血症合併重症成人成長ホルモン分泌不全症患者におけるペマフィブラートの効果に関する検討 -前向きコホート研究- 2020・12・14

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病気・治療解説

概要

下垂体とは、頭蓋骨の中で脳の下にぶら下がるように存在する小さな内分泌器官で、前葉と後葉の2つの部分からなります。前葉は6種類のホルモン[副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)、甲状腺刺激ホルモン(TSH)、成長ホルモン(GH)、黄体化ホルモン(LH)、卵胞刺激ホルモン(FSH)、プロラクチン]を、後葉は抗利尿ホルモン(バゾプレシン、ADH)とオキシトシン(OT)を分泌します。
前葉ホルモンは副腎皮質、甲状腺、性腺など数多くの末梢ホルモンの分泌を調節しているため、下垂体ホルモン分泌が障害されると、結果的に副腎皮質ホルモン、甲状腺ホルモン、性ホルモンなどの分泌にも異常が生じ、ホルモンの種類により多彩な症状が現れます。
下垂体前葉機能低下症とは、下垂体前葉ホルモンの一部またはすべてが何らかの原因で十分に分泌できず、下垂体ホルモン自体ないし末梢ホルモンが欠乏した状態を意味します。

罹患数

平成13年に行われた疫学調査では、全国で約1500名の方が受診されていたことがわかっています。しかし原因やホルモンの種類が多岐にわたることもあり、実際の患者さんは、この数よりかなり多いと考えらえています。

疫学

下垂体およびその上にある間脳の部位に何らかの障害が生じた場合に起こります。原因は炎症、腫瘍などさまざまです。昔はお産の時の大出血が引き金となって出産後に発症するもありましたが、現在では少なくなっています。原因がはっきりしない場合や、遺伝的に起こることもあります。

原因

炎症、腫瘍、頭部外傷が原因として最も多いことが知られています。原因が不明の場合は何らかの免疫異常が関係している可能性もあり、現在研究が進められています。

遺伝

ほとんどの場合、遺伝とは無関係です。しかし血縁者に同じ病気の方がおられる場合は、下垂体に関係した遺伝子の異常が関係している場合もあり、専門医に相談されることをお勧めします。

症状

欠乏したホルモンの種類により、症状は異なります。

 

治療法

原因となっている病気(基礎疾患と呼ばれます。炎症、腫瘍など)がある場合は、それに対する治療が行われます。その上で、下垂体ホルモン欠乏が原因となっている症状に対し、末梢ホルモンの補充療法を行います。
生命の維持に必要なホルモンは副腎皮質ホルモン(コルチゾール)と甲状腺ホルモンです。ACTHが欠乏している場合は副腎皮質ホルモン(薬剤名ヒドロコルチゾン)を、TSHが欠乏している場合は甲状腺ホルモン(T4、薬剤名レボチロキシン)を内服することで、体調を健康な人とほぼ同じ状態に維持することが可能です。
LH, FSH の欠乏に対しては、性ホルモンの内服ないし注射による補充を行います。ただしこれから子供をつくる希望のある方は治療法が異なりますので、内分泌内科、泌尿器科や婦人科などの専門医に相談されることをお勧めします。
GH が欠乏すると小児では成長障害(低身長)を発症しますが、成人でも代謝異常が生じます。成人に対するGHの補充は、代謝の改善や生活の質の向上に有益であることが明らかとなったため、最近では必要に応じて補充療法がおこなわれています。
なお小児の下垂体機能低下症は小児慢性特定疾患の対象となっており、症状や診断・治療法も成人とは異なります。専門医に御相談ください。

経過

原因となっている病気(基礎疾患)により経過は異なります。多くの場合、元の病気に対する治療が終了、ないし病状が安定している場合は、欠乏しているホルモンを補充することで、健康な人と同じ生活を送ることができます。しかし低下した下垂体の機能が回復する可能性は極めて低く、長期間ホルモン補充を必要とする場合が多いようです。補充するホルモンの種類や量は患者さんごとに異なりますので、主治医の指導のもとに内服量や方法を調節することが重要です。

患者さんに知って欲しいこと

一般に、障害を受けた下垂体組織が自然に再生し機能を回復することは稀ですので、ホルモンの補充を長期間(多くの場合、生涯に亘って)続ける必要があります。自分の判断で使用を中断したり、自己判断で量を変更したりせず、定期的に主治医の指導や検査を受けながら、治療を継続してください。
特に、副腎皮質ホルモンの場合は、感染症、発熱、外傷、手術などストレスの加わった状態では内服量を増やす必要があります。服薬指導を受け、それを守るよう心掛けてください。万一の時のために、副腎皮質ホルモン内服中であることを示すカードを携帯することをお勧めします。

 
※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。