りょうだいけっかんさしつきししょう

両大血管左室起始症Double-outlet left ventricle

概要

肺動脈と大動脈の両大血管ともに左室から起始している先天性心疾患。大動脈弁、肺動脈弁は三尖弁と線維性結合がないのが普通である。心室中隔欠損が存在する。心室中隔欠損は大動脈弁下に存在することが多い。肺動脈狭窄を合併することが多く、その場合には肺血流が減少しチアノーゼを呈する。肺動脈狭窄のない例では、肺血流は増加して肺高血圧を生じる。心内修復術にはRastelli手術、右室流出路形成術、心内修復術、Fontan型手術などが行われる。手術形式によるが、重症な疾患で、予後不良なことも多い。

疫学

極めて稀な心疾患である

症状

新生児期よりチアノーゼ、心不全を認める

診断

【心エコー図】
心エコー図にて心室中隔欠損とともに、肺動脈と大動脈の両大血管のうち、ひとつは左室から完全に起始しており、他のひとつが50%以上左室から起始している所見を認める。心室中隔欠損が存在する三尖弁と半月弁は線維性結合がないのが普通である。肺動脈狭窄がある型と肺高血圧がある型がある。

【胸部エックス線】
心拡大を認める場合と認めない場合がある。肺血管遠影も増強する場合と減少する場合がある。

【心電図】
両室肥大、左室肥大を認める。

【心臓カテーテル・造影所見】
造影所見で、心室中隔欠損とともに、心室中隔欠損とともに、肺動脈と大動脈の両大血管のうち、ひとつは左室から完全に起始しており、他のひとつが50%以上左室から起始している所見を認める。心室中隔欠損が存在する。三尖弁と半月弁は線維性結合がないのが普通である。肺動脈狭窄を伴う場合には右室と肺動脈間に圧較差を認める

治療

根治術にはRastelli手術、右室流出路形成術、心内修復術、Fontan型手術などが行われる

予後

手術形式によるが、重症な疾患で、予後不良なことも多い

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。