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封入体筋炎Sporadic Inclusion Body Myositis

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封入体筋炎

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病気・治療解説

概要

封入体筋炎(Sporadic Inclusion Body Myositis:以下sIBM)は主に50歳以上で発症する慢性の経過を取る筋疾患の一つです。大腿部や手指の筋肉が萎縮し、筋力が低下するため、階段が登りにくい、指先で物がつまみにくいと言ったような症状で発症します。診断には筋生検が必要で、骨格筋には縁取り空胞と呼ばれる特徴的な封入体が見られ、名前の由来になっています。ステロイドの治療に反応しないことが多く、治療法が確立されていません。

罹患数

厚生労働省難治性疾患政策研究事業「希少難治性筋疾患」班の平成21年度の調査では、日本には1,000-1,500人のsIBM患者がいると推定されています。

疫学

主に50歳以上の中高年の方に多い病気です。やや男性が多い傾向にあります。

原因

わかっていません。病理学的には 炎症 と 変性 という二つの病態が考えられていますが、原因は不明です。

遺伝

稀に家族内で同じ病気の方がいらっしゃる場合もありますが、原則的には遺伝性はありません。

症状

大腿部や手指の筋肉が萎縮し、筋力が低下するため、階段が登りにくい、指先で物がつまみにくいと言ったような症状で発症します。個人差がありますが、進行性で5~10年で車椅子生活となります。 嚥下障害 ・誤嚥性肺炎や転倒・骨折にも注意が必要です。

治療法

残念ながら有効な薬物療法は確立されていません。多発筋炎・皮膚筋炎で有効なステロイドはsIBMにおいては筋力の回復は見られません。他の免疫抑制剤も効果が確立されているものはありません。根本的な治療が無い現状では、運動療法・作業療法などのリハビリテーション、歩行時の膝折れ防止や杖などの装具の活用が推奨されます。 嚥下 の問題に関しては食事内容の適宜変更や 胃瘻 造設などで対応します。バルーンカテーテルによる輪状咽頭部拡張法(バルーン拡張法)もsIBM患者での嚥下障害改善に有効な可能性があります。

経過

個人差がありますが、進行性で5~10年で車椅子生活となります。

患者さんに知って欲しいこと

嚥下障害・誤嚥性肺炎や転倒・骨折にも注意が必要です。

※ 難病情報センター(http://www.nanbyou.or.jp/)より、許可をいただき掲載しております。