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あいじーじーふぉーかんれんしっかん
IgG4関連疾患IgG4-related disease

指定難病300

他に、IgG4関連疾患もあります。

IgG4関連疾患
IgG4関連疾患包括
自己免疫性膵炎
IgG4関連硬化性胆管炎
IgG4関連涙腺病変
IgG4関連眼窩病変
IgG4関連唾液腺病変
IgG4関連腎臓病

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消化器内科希少疾患多施設データベースの作成2019・09・11

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膵疾患における、IRパルスを用いたcine-dynamic MRCPによる膵液流の検討2019・09・11

募集中

IgG4 関連硬化性胆管炎の検出に対する胆汁有用性2019・06・05

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シネダイナミックMRIを用いた胆汁及び膵液の流出動態イメージングによる病態解明2019・05・08

募集前

閉塞性黄疸を有する1型自己免疫性膵炎に対する胆管ステント非留置下ステロイド投与の安全性評価試験2019・03・21

病気・治療解説

概要

全身のいろいろな臓器(膵臓、唾液腺、涙腺、腎臓など)が腫れたり、硬くなったりする原因不明の病気で、しばしば悪性腫瘍と間違われることがあります。 免疫グロブリン の一つであるIgG4が血液中で高いことや、臓器でIgG4分泌細胞の著しい 浸潤 及び強い 線維化 が認められるのが特徴です。ひとつの臓器だけでなく複数臓器が同時に冒されたり、数か月~数年後に別の臓器が冒されることもあります。症状は無症状のこともありますが、冒される臓器により多少異なります。ステロイド(副腎皮質ホルモン)という薬が奏功しますが、放置すると多くの場合、冒された臓器の機能が損なわれます。

罹患数

日本全体で約1~2万人いると推定されます。膵臓が冒される自己免疫性膵炎は、もっとも古くから継続的に全国的調査されており、2002年の調査では約900人(人口10万人あたり1.34人)であったのが、2008年の調査では、約2800人(10万人あたり2.2人)2011年の調査では約5,200人(10万人あたり3.6人)と増加しています。この増加は主として診断能の向上によるものと考えられています。

疫学

高齢の男性に比較的多く認められますが、唾液腺や涙腺が冒される患者さんには男女差はありません。

原因

原因は不明ですが、何らかの免疫異常が関わっていると思われます。

遺伝

免疫に関係する遺伝子が発症に関与する可能性がありますが、家族発症はほとんどなく、遺伝するような病気(遺伝性疾患)ではありません。

症状

冒される臓器により異なりますが、肺では喘息症状、涙腺・唾液腺では眼瞼や下顎部・耳下部の腫れ(時にドライアイや口腔乾燥を伴う)、胆管や膵臓では 黄疸 や糖尿病、腎臓・後腹膜では腎機能障害、尿管 狭窄 (水腎症)などを来たすことがあります。

治療法

ステロイド治療が有効です。稀に腫れが自然に小さくなることもありますので、そのような場合には急いで治療する必要はありません。ステロイドには様々な副作用がありますので、ステロイドを使用できない時やステロイドの効果が悪い場合には、免疫抑制薬を使用することもあります。

経過

長期経過については、まだ詳しいことはわかりませんが、ステロイドで治療して良くなっても、ステロイドを中止すると半分程度の患者さんで再発・ 再燃 します。 生命予後 は比較的良好と考えられています。

患者さんに知って欲しいこと

アルコールの多飲、喫煙、ストレス、不眠などを避け、規則正しい生活をすることを心がけましょう。
※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。