あいじーじーふぉーかんれんしっかん
IgG4関連疾患IgG4-related disease

指定難病300

他に、ＩｇＧ４関連疾患もあります。

小児慢性疾患分類

疾患群-: -
大分類-: -
細分類-: -

IgG4関連疾患
IgG4関連疾患包括
自己免疫性膵炎
IgG4関連硬化性胆管炎
IgG4関連涙腺・唾液腺炎
IgG4関連眼窩病変
IgG4関連唾液腺病変
IgG4関連腎臓病

病気・治療解説

IgG4関連疾患（IgG4-RD）は、主にすい臓、唾液腺、涙腺、腎臓、血管/後腹膜など、全身の様々な臓器が腫れたり、硬くなったりする病気で、指定難病300に定められています。日本から発信された新しい疾患概念として注目されています。

日本国内の患者数は、2009年の時点で1～2万人と推測されていましたが、その後の調査でそれ以上の患者さんがいると考えられており、現在、全国調査が行われています。唾液腺、涙腺では男女差があまり認められませんが、膵臓や腎臓、血管/後腹膜に病変を有する患者さんは、高齢男性に比較的多く認められます。

原因は不明ですが、何らかの免疫異常が関わっていると考えられています。家族発症はほとんどなく、遺伝性疾患ではないと考えられています。

IgG4関連疾患の治療は、ステロイドが第一選択薬であり、高用量での導入、その後漸減し、低用量での維持療法を行います。ステロイド治療は多くの場合で奏功しますが、減量・中断を経て約半数で再発が認められます。再発時には、ステロイド増量や免疫抑制薬の併用などが選択されますが、治療法はまだ確立されていません。欧米では、再発症例においてリツキシマブ（リツキサン）が有効との報告がありますが、現在日本では保険適応外です。