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たはつせいこうかしょう
多発性硬化症multiple sclerosis

指定難病13

他に、視神経脊髄炎もあります。

小児慢性疾患分類

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病気・治療解説

概要

多発性硬化症は中枢神経系の脱髄疾患の一つです。私達の神経活動は神経細胞から出る細い電線のような神経の線を伝わる電気活動によってすべて行われています。家庭の電線がショートしないようにビニールのカバーからなる絶縁体によって被われているように、神経の線も髄鞘というもので被われています。この髄鞘が壊れて中の電線がむき出しになる病気が脱髄疾患です。この脱髄が斑状にあちこちにでき(これを脱髄斑といいます)、病気が再発を繰り返すのが多発性硬化症(MS)です。MSというのは英語のmultiple sclerosisの頭文字をとったものです。病変が多発し、古くなると少し硬く感じられるのでこの名があります。一方、抗アクアポリン4(AQP4)抗体という自己抗体の発見により、これまで視神経脊髄型MSと言われた中に視神経脊髄炎(NMO)が含まれることがわかってきました。さらに、抗AQP4抗体陽性の方の中には、視神経と脊髄だけでなく脳にも病変を呈する方や、脊髄もしくは視神経だけに病変をもつ方などいろいろなパターンがあることがわかってきました。

疫学

MSは若年成人に発病することが最も多く、平均発病年齢は30歳前後です。15歳以前の小児に発病することもありますが、5歳以前には稀です。また、60歳以上の方がMSを発病することは少ないですが、若い頃MSに罹患していて、年をとってから再発をすることはあります。MSは女性に多く、男女比は1:2~3位です。一方、NMOは比較的高齢の方にも発病することがあり、女性の割合が非常に高いのが特徴です。

原因

MSになるはっきりした原因はまだ分かっていませんが、自己免疫説が有力です。私達の身体は細菌やウイルスなどの外敵から守られているのですが、その主役が白血球やリンパ球などの免疫系です。ところが免疫系が自分の脳や脊髄を攻撃するようになるのです。これが自己免疫疾患です。先ほど述べた髄鞘が傷害されるので、脱髄が起こり麻痺などの神経症状が出るのです。なぜ自己免疫が起こるのかはまだ分かっていませんが、遺伝的になりやすさを決定する因子が関与していると考えられます。また先ほど環境因子としてEBウイルスを挙げましたが、免疫担当細胞がウイルスのような病原体と戦ううちに間違えて自分の脳を攻撃するようになるのではないかと言われています。従って感染因子が直接の原因ではないので、この病気が接触などにより人から人にうつることはありません。MSに特異的な免疫異常は未だ発見されていませんが、NMOでは抗AQP4抗体が重要な役割をすることが明らかにされつつあります。特定疾患においては、NMOはMSに含められています。

遺伝

MSやNMOでは、親から子に病気が遺伝することはありません。ただ、アレルギー体質が遺伝するように、MSになりやすさを決定する体質遺伝子が遺伝することはありえます。このなりやすさを決定する遺伝子として色々なものが上げられていますが、今のところHLAという遺伝子が重要であると言われています。私達の赤血球にはA型、B型、O型といった血液型があるように、白血球にも血液型があり、その一つがHLAです。欧米白人や日本人でもDR2というHLAのタイプを持っている人は、MSになりやすいと言われています。

症状

MSの症状はどこに病変ができるかによって千差万別です。視神経が障害されると視力が低下したり、視野が欠けたりします。視神経のみが侵されるときは球後視神経炎といって、多くの患者さんは眼科にかかります。その一部の人が後にMSとなります。球後視神経炎のときは目を動かすと目の奥に痛みを感じることがあります。脳幹部が障害されると目を動かす神経が麻痺してものが二重に見えたり(複視)、目が揺れたり(眼振)、顔の感覚や運動が麻痺したり、ものが飲み込みにくくなったり、しゃべりにくくなったりします。小脳が障害されるとまっすぐ歩けなくなり、ちょうどお酒に酔った様な歩き方になったり、手がふるえたりします。大脳の病変では手足の感覚障害や運動障害の他、認知機能にも影響を与えることがあります.ただし,脊髄や視神経に比べると大きいので、病変があっても何も症状を呈さないこともあります。脊髄が障害されると胸や腹の帯状のしびれ、ぴりぴりした痛み、手足のしびれや運動麻痺、尿失禁、排尿・排便障害などが起こります。脊髄障害の回復期に手や足が急にジーンとして突っ張ることがあります。これは有痛性強直性痙攣といい、てんかんとは違います。熱い風呂に入ったりして体温が上がると一過性にMSの症状が悪くなることがあります。これはウートフ徴候といいます。

治療法

急性期には副腎皮質ホルモン(ステロイド)を使います。一般に500mgないし1,000mgのソルメドロールという水溶性のステロイドを2~3時間かけて点滴静注します。これを毎日1回、3日から5日間行い1クールとして様子を見ます。本療法をステロイドパルス療法と言います。まだ症状の改善が見られないときは数日おいて1~2クール追加したり、血液浄化療法を行うことがあります。ステロイドの長期連用には、糖尿病や易感染性・胃十二指腸潰瘍や大腿骨頭壊死などの副作用が出現する危険性が増すため、ステロイドパルス療法後に経口ステロイド薬を投与する場合でも(後療法と言います)、概ね2週間を超えないように投与計画がなされることが多くなっています。急性期が過ぎるとリハビリテーションを行います。対症療法として有痛性強直性痙攣に対しカルバマゼピンを、手足の突っ張り(痙縮)に対してはバクロフェンなどの抗痙縮剤、排尿障害に対しては抗コリン薬など適切な薬剤を服用します。
MSの再発予防には、我が国ではインターフェロンβ-1b(ベタフェロン®)とインターフェロンβ-1a(アボネックス®)の注射薬が認可されています。また、2011年に内服薬のフィンゴリモド(イムセラ®/ジレニア®)、2014年には一ヶ月に一回の点滴薬であるナタリズマブ(タイサブリ®)の製造販売が承認されました。一方、NMOにおける再発予防には、インターフェロンβやフィンゴリモド、ナタリズマブは一般的に有効ではないと考えられており、経口ステロイド薬や免疫抑制薬が用いられます。

経過

通常型MSの多くは再発・寛解を繰り返しながら慢性に経過します。一部のMSでは最初からあるいは初期に再発・寛解を示した後、しだいに進行性の経過をとる場合があります(一次性および二次性進行型MS)。再発の回数は年に3~4回から数年に1回と人によって違います。再発を繰り返しながらも障害がほとんど残らない患者さんがおられる反面、何度か再発した後、時には最初の発病から寝たきりとなり、予後不良の経過をとる患者さんがおられますので、MSの診断がついたらなるべく早く再発予防のための治療薬を開始するよう勧められています。一方、NMOでは進行型を呈する方はほとんどなく、再発型とされています。NMOの再発は視力障害や脊髄障害などの症状が重篤になることが多いため、出来るだけ再発予防の治療を行うよう勧められています。

患者さんに知って欲しいこと

過労やストレス、感染などは再発の危険因子とされていますので、可能な範囲で避けた方が良いと思います。また、体温が高くなると調子が悪くなるウートフ徴候が出ることがありますので、そのような場合には高い温度の風呂やサウナは避けた方が良いと思います。ただ、あまり神経質にならない方が良いと思います。また、使用する薬剤により日常生活の注意すべき点が異なりますので、主治医によくお聞きください。

※ 難病情報センター(http://www.nanbyou.or.jp/)より、許可をいただき掲載しております。