さんせんべんへいさふぜんしょう

三尖弁閉鎖不全症Tricuspid valve regurgitation

概要

三尖弁の形成異常によって右心室から右心房へ血液が逆流する先天性心疾患。エプスタイン病を伴うこともある。三尖弁付属器（乳頭筋や腱索）の異常を伴うこともある。閉鎖不全が高度だと、外科治療が必要となる。

病因

先天性な三尖弁の構造異常による

疫学

エプスタイン病は先天性心疾患の0.5%程度である。エプスタイン病でなくても、三尖弁の支持組織がほとんど無い場合、高度の三尖弁閉鎖不全をきたすが、そのような疾患はまれである

臨床症状

症状は軽度では無症状だが、急性発症あるいは高度逆流となれば体うっ血症状を呈する

診断

臨床所見：Rivero-Carvallo徴候を伴う全収縮期逆流性雑音を聴取する。高度となれば頸静脈怒張、肝腫大、浮腫を呈する。

胸部レントゲン：右房・右室の拡大による心拡大を認める。

心電図：右房・右室の容量負荷所見を認める。時に心房粗・細動を呈する。

心臓超音波検査：右房・右室の拡大を認める。カラードプラにて収縮期に三尖弁から右房方向への逆流シグナルを認める。心エコー図が診断、重症度評価において重要である。

心臓カテーテル検査：V波の増高を認め、高度逆流では右房圧は上昇する。右室造影で造影剤は右房へ逆流する

治療

対症的に利尿薬などの心不全治療を行う。高度であれば手術が考慮される。不整脈に対しては薬物治療、カテーテルアブレーション、外科的治療が行われる

予後

軽度では良好。高度で手術が考慮される症例では基礎疾患によるが手術が難しいことが少なくない

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。