きかんなんかしょう

気管軟化症tracheomalacia

概念

気管軟化症は気管や気管支の内腔が保たれず、虚脱（扁平化）し、閉塞症状を来すものと定義される。

病因

成因として、気管壁を保持している気管軟骨の構造的欠陥によるものと大血管や腫瘍などによる外部からの圧迫が原因である場合とが考えられている。
先天性食道閉鎖症や気管食道瘻に合併するものではこれら両因子がからんでいる。

疫学

正確な症例数、発症頻度は明らかになっていない。

臨床症状

以下の様な症状を呈する
・喘鳴：吸気時に喘鳴を聴取する。
・咳嗽：特徴的な咳嗽を認める。犬吠様咳嗽と表現され、音が低いのが特徴である。
・繰り返す呼吸器感染症：狭窄による分泌部の貯留が起りやすく、気道感染を反復する事が多い。
・低酸素血症・呼吸困難：狭窄の程度が高度になると低酸素血症や呼吸困難を呈する。安静時には比較的軽度であるが、特に啼泣時には症状が増悪し、窒息に至る事もある。

診断

・単純エックス線撮影では正面で太い気管が側面では細く虚脱して認められる。
・気管支鏡検査にて内腔が三日月状に変形し閉塞した気管が観察され診断が確定する。
・大血管の圧迫が疑われる場合は動脈造影もしくは心大血管の超音波検査を施行し、血管と気管の位置関係を明らかにする。
・造影3D-CTが最も診断に有効である。腫瘤性病変による外部からの圧排が疑われる場合も胸部造影CTが有効である。

治療

・低出生体重児に見られるものでは、保存的に気道の成熟による気管壁の強度の改善を待つ。
・抜管困難例では、気管内挿管もしくは気管切開による内ステント効果および陽圧呼吸（PEEP）を利用する。
・外科的治療の適応：気管軟化症では、窒息を起こすような発作（dying spell）のある例や、気管内挿管や人工呼吸管理から離脱できない例が手術適応となる。主として気管分岐部付近に限局する軟化症には大動脈胸骨固定術およびその変法が有効である。
・広範囲の気管壁の軟弱化には気管外ステントが選択される。

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。