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ちはつせいないりんぱすいしゅ
遅発性内リンパ水腫tardive endolymphatic hydrops

指定難病305

遅発性内リンパ水腫

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難治性メニエール病、遅発性内リンパ水腫に対する中耳加圧療法の治療効果2018・05・13

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造影MRI検査によるメニエール病患者の内リンパ水腫画像評価2018・05・13

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ガドリニウム鼓室内注入後内耳MRIによる内リンパ水腫描出の研究2018・05・13

病気・治療解説

概要

遅発性内リンパ水腫とは、突発性または発症時期がわからない高度の難聴が先に発症し、その数年から数十年の後にぐるぐる回るめまい(回転性めまい)を繰り返す病気です。

罹患数

厚生労働省の前庭機能異常調査研究班によって行われた調査では、日本における遅発性内リンパ水腫の患者数は4,000~5,000人と考えられます。

疫学

子供の頃から片方の耳が全く聞こえない人、ウイルス感染による内耳炎や突発性難聴になった人に多いとされます。

原因

原因は分かっていません。以前に発症した難聴が、長い年月を経て内耳に内リンパ水腫を引き起こして発症すると考えられています。

遺伝

遅発性内リンパ水腫は遺伝性の病気とは考えられていません。

症状

片側または両側の耳に高度難聴が発症し、その数年から数十年の後に回転性めまいを繰り返します。

治療法

根治できる治療法はありません。しかし、めまい発作を予防するために利尿薬などの薬物を服用します。また、ストレスがめまい発作を引き起こしやすくしている場合は、日常生活の環境を改善してストレスを軽減することも有効とされています。これらの保存的な治療でめまい発作が制御できない場合は、中耳加圧治療や手術を行います。

経過

めまい発作の後、初期には軽いふらつきにまで回復しますが、めまい発作を繰り返すと持続するふらつきが残ります。さらにめまい発作を繰り返して後遺症期になると、めまい発作は止まりますが高度で持続するふらつきが持続し、日常生活に大きな支障が生じます。

患者さんに知って欲しいこと

過労や介護などの問題によりストレスを抱えている場合や、睡眠不足や不規則な生活を送っている場合には、めまい発作が起こりやすくなります。生活環境を改善し、ストレスの軽減を図ることが大切です。

※ 難病情報センター(http://www.nanbyou.or.jp/)より、許可をいただき掲載しております。