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とくいこうたいさんせいふぜんしょう
特異抗体産生不全症Specific antibody deficiency with normal Ig concentrations and normal numbers of B cells

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病気・治療解説

概要

2歳以上で、血清免疫グロブリンならびにIgGサブクラスが正常であるにも関わらず、多糖体抗原に対するIgG抗体反応の欠如のため、反復性細菌感染症を呈する。

病因

病因は不明である

疫学

比較的多くの患者が存在すると考えられているが、わが国では特異抗体の測定方法が汎用されておらず、実態は不明である

臨床症状

副鼻腔炎、中耳炎、気管支炎などの反復する細菌による呼吸器感染症をしばしば認める。肺炎、髄膜炎、敗血症などの全身性感染症は稀である

治療

抗菌薬の予防内服を行うが、それでもコントロール不良の場合は免疫グロブリン補充療法を行う

合併症

アレルギー性鼻炎などのアレルギー疾患を合併することが多い

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。