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しぇーぐれんしょうこうぐん
シェーグレン症候群sjoegren syndrome

指定難病53

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シェーグレン症候群
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病気・治療解説

概要

シェーグレン症候群は1933年にスウェーデンの眼科医ヘンリック・シェーグレンの発表した論文にちなんでその名前がつけられた疾患です。日本では1977年の厚生労働省研究班の研究によって医師の間に広く認識されるようになりました。

本疾患は主として中年女性に好発する涙腺と唾液腺を標的とする臓器特異的自己免疫疾患ですが、全身性の臓器病変を伴う全身性の自己免疫疾患でもあります。シェーグレン症候群は膠原病(関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎、混合性結合組織病) に合併する二次性シェーグレン症候群と、これらの合併のない原発性シェーグレン症候群に分類されます。原発性シェーグレン症候群の病変は3つに分けることができます。1つ目は目の乾燥(ドライアイ)、口腔乾燥の症状のみがある患者さんで、ほとんど゛健康に″に暮らしている患者さんもありますが、ひどい乾燥症状に悩まされている人もあります(約45%)。2つ目は全身性の何らかの臓器病変を伴うグループで、諸臓器へのリンパ球浸潤、増殖による病変や自己抗体、高γグロブリン血症などによる病変を伴う患者さんです(約50%)。3つ目は悪性リンパ腫や原発性マクログロブリン血症を発症した状態です(約 5%)。経過を見ますと、約半数の患者さんは10年以上経っても何の変化もありませんが、半数の患者さんは10年以上経つと何らかの検査値異常や新しい病変がみられます。

疫学

この疾患の年齢層は50歳代にピークがあります。少数ですが、子供から80歳の老人まで発症することもあります。男女比は男1人:女14人で、女性に多く発症します。関節リウマチの患者さんの約20%にシェーグレン症候群が発症します。その他の膠原病の患者さんにも発症することがあります。

罹患数

厚生労働省研究班のデータでは、1年間に病院などを受療した患者さんは15,000~20,000人とされました。しかし、潜在的な患者さんを含めると、この数よりも多いことが推測され、アメリカのデータを当てはめると10~30万人と推定されることもあります。

原因

自己免疫による疾患で、自分の身体の成分に対して免疫反応を起こすことによる疾患です。遺伝的要因、ウイルスなどの環境要因、免疫異常、更に女性ホルモンの要因が考えられています。これらの4つの要因が複雑に関連し合って発症するものと考えられ、どれか一つの原因で発病するわけではありません。

遺伝

同一家族内に膠原病が発症する率は約8%で、シェーグレン症候群が発症する率は約2%位とされています。これはそうでない人と比べ少し多いですが、疾患が遺伝すると考えるのは間違いです。

症状

1. 目の乾燥(ドライアイ)
・ 涙が出ない ・ 目がころころする ・ 目がかゆい ・ 目が痛い ・ 目が疲れる ・ 物がよくみえない ・ まぶしい ・ 目やにがたまる ・ 悲しい時でも涙が出ないなど。

2. 口の乾燥
・ 口が渇く ・ 唾液が出ない ・ 摂食時によく水を飲む ・ 口が渇いて日常会話が続けられない ・ 味がよくわからない ・ 口内が痛む ・ 外出時水筒を持ち歩く・夜間に飲水のために起きる・虫歯が多くなったなど。

3.鼻腔の乾燥
・ 鼻が渇く ・ 鼻の中にかさぶたが出来る ・ 鼻出血があるなど。

4. その他
・ 唾液腺の腫れと痛み ・ 息切れ ・ 熱が出る ・ 関節痛 ・ 毛が抜ける ・ 肌荒れ ・ 夜間の頻尿 ・ 紫斑 ・ 皮疹 ・ レイノー現象 ・ アレルギー ・ 日光過敏 ・ 膣乾燥(性交不快感)など。

・ 全身症状として  疲労感 ・ 記憶力低下 ・ 頭痛は特に多い症状で、 めまい ・ 集中力の低下 ・ 気分が移りやすい ・ うつ傾向などもよくあります。

治療法

現状では根本的にシェーグレン症候群を治癒させることは出来ません。したがって治療は乾燥症状を軽快させることと疾患の活動性を抑えて進展を防ぐことにあります。目の乾燥、口の乾燥はひどくなると著しく生活の質(QOL)を障害しますので、毎日の点眼、口腔清潔を心がける必要があります。エアコン、飛行機の中、風の強い所、タバコの煙などに注意が要ります。皮膚に対して、石鹸の使用、頻繁に風呂に入ること、特に熱い湯は良くありません。膣の乾燥の原因については、アンケートでは20%の患者さんに性交不快感があり、エストロジェンの内服やエストロジェン入りのクリームなどを使用することが必要となりますので、婦人科を受診するのが良いでしょう。規則正しい生活、休養、バランスのとれた食事、適度の運動、ストレスを取り除く等の注意が必要です。
患者さんと医師が協力し合って忍耐強く病気に対応することが重要でしょう。

心構え

(1)病気と共存する
(2)生活を積極的にエンジョイする工夫をする
出来ることは何でもやってみる
人と同じことが出来なくても、他の方法で楽しむ工夫をする
(3)同じ病気にかかっているのは自分ひとりではない
(4)わるい方へばかり考えない

日常生活で気を付けること

1. 規則正しい生活
2. 安静と十分な睡眠:過労をさける、昼寝をする
3. 好き嫌いせずにバランスの取れた食事:栄養素、カルシウム(食後の歯の手入れ)
4. 寒冷をさける:ウイルス感染に注意
5. 外傷、手術などの肉体的ストレスをさける
6. 精神的ストレスをさける
7. 適正体重の維持
8. 適度の運動:入浴、散歩、庭いじり、畑仕事、サイクリングなど
9. 強い日光をさける(日中、山、海、スキー):帽子、長袖シャツ、日焼け止めクリーム
10.長期の予後に関係する疾患を予防する:骨粗しょう症、動脈硬化、高血圧、糖尿病、白内障、結核など
11.薬をキチンと服用する
12.定期的な診察・検査を受ける
13.インチキ療法に注意:高価なもの、極端な精神療法は疑う、主治医に相談

取り組み

患者会として「シェーグレンの会」があり、毎年1回開かれています。

日本には「日本シェーグレン症候群学会」があり、学会のホームページは<http://sjogren.jp/>です。ご覧下さい。

また、国際的な研究会は「国際シェーグレン症候群シンポジウム」が2~3年に1回開かれ、多くの医師がこの疾患にとり組んでいます。

※ 難病情報センター(http://www.nanbyou.or.jp/)より、許可をいただき掲載しております。