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偽性低アルドステロン症Ⅱ型Pseudohypoaldosteronism

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病気・治療解説

定義

腎尿細管機能異常により高カリウム血症,高クロール血症性代謝性アシドーシス をきたすが,PHA Iと異なり塩類喪失症状はなく,循環血液量増大による高血圧を呈する疾患である。Gordon症候群ともいう。

疫学

稀な疾患と考えられているが、正確な有病率は不明である。

病因

本症の病因はWNK1あるいはWNK4のヘテロ接合性変異であり、常染色体優性遺伝を示す。遺伝子変異の結果、腎遠位尿細管および集合管におけるNaとClの再吸収増加とKの排泄障害を引き起こす。すなわち、糸球体濾過率に異常はなく、循環血液量増大による高血圧を示す。

治療・予後

食塩制限を行った上で,サイアザイド系利尿薬を使用する。予後は比較的良好である。

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。