ぽったーしょうこうぐん

ポッター（Potter）症候群Potter syndrome; Potter sequence

概要

ポッター症候群（Potter sequence）とは，両側の腎無形性や形成不全により羊水過少をきたし，肺低形成や四肢変形を生じる症候群である。1946年，Potterが 20例の肺の低形成，無脳症を伴う腎無形成の症例を報告した(1, 2)。

病因・病態

胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がない，もしくは非常に乏しいと，羊水過少により胎児は圧迫され，発育障害，肺低形成，四肢の変形などをおこし，押しつぶされた鼻，内眼角から頬部に伸びる異常な皺，大きく薄い耳介，小下顎などを伴う特徴的なPotter顔貌となる。
原因としては，両側腎の無形成や低形成，異形成以外に，両側性の重度先天性水腎症や多発性嚢胞腎，多嚢胞性異形成腎，Renal Tubular Dysgenesisなどでも生じる。

診断

胎児期の羊水過少，発育障害，四肢の変形，肺低形成により疑い，画像検査にて診断する。

治療・予後

特異的な治療法はなく，肺低形成の程度が最も予後を左右する。重度肺低形成では，人工呼吸管理などを行うが予後は極めて不良である(3)。

参考文献

1） Potter EL. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr. 1946; 29:68-76.
2） Potter EL. Facial characteristics of infants with bilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 51:885-888, 1946
3） Perlman M. Neonatal pulmonary hypoplasia after prolonged leakage of amniotic fluid. Arch Dis Child. 51:349-353, 1976

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