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たはつせいのうほうじん
多発性嚢胞腎polycystic kidney

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常染色体優性多発性嚢胞腎患者を対象としたバルドキソロンメチルの有効性及び安全性を検討する第III相臨床試験欧州/Europe2020・10・16

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慢性腎臓病患者を対象としたバルドキソロンメチルの長期的な安全性を評価する継続試験欧州/Europe2020・09・25

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常染色体優性多発性嚢胞腎患者におけるPKD1及びPKD2遺伝子変異の検討2020・09・11

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多発性肝嚢胞に対するウルソデオキシコール酸の有効性の検討2020・07・21

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本邦のADPKD患者におけるCKD G5期の実態調査2020・03・06

クローリングニュース

病気・治療解説

概要

腎臓に嚢胞(水がたまった袋)がたくさんできて腎臓の働きが徐々に低下していく、遺伝性の病気です。

疫学

多くの患者さんは成人になってから症状がでます。しかし、小児期から高血圧などを合併することもあります。地域差、男女差はありません。

罹患数

わが国の患者数は約30,000人と推定されています。

原因

遺伝子(PKD1、PKD2)の異常が原因です。

遺伝

遺伝します。両親どちらかからの遺伝によりこの病気になります。

症状

初期には無症状です。しかし、徐々に腎臓の嚢胞が増えて腎臓全体が大きくなり、腹が張ってきます。そうすると腎蔵の働きが悪くなり、食欲低下、疲れやすい、だるい、さらには息切れなどが出現します。また肝臓にも嚢胞ができますし、高血圧を合併することが多く、脳出血も通常より高い頻度で起こります。

治療法

V2受容体拮抗薬は、腎蔵の嚢胞が大きくなることを防ぎ、腎蔵の働きが悪くならないようにする効果があります。しかし、この効果は多発性嚢胞腎の一部の患者さんにしか明らかではありません。

経過

徐々に腎機能が低下し腎不全となり、透析療法が必要となります。60歳頃までに約50%の人が腎不全になります。また頭蓋内出血の危険性が高い事も、注意点です。

患者さんに知って欲しいこと

遺伝の病気ですから、毎日の生活習慣でこの病気になるのを防ぐことはできません。しかし、バランスの取れた食事を摂り血圧を定期的にチェックすることで、症状を軽くできる可能性があります。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。