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かきょだいしきゅうたいしょう
寡巨大糸球体症Oligomeganephronia

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病気・治療解説

概念

寡巨大糸球体症腎は,低形成腎,すなわち腎の発生過程で,何らかの原因により生じる尿管芽の分岐異常により,組織学的には正常なネフロンを有するがネフロンの数が少ない先天的な矮小腎のうち,腎杯の数も少なく,ネフロンの分布が疎で,糸球体が正常の2倍以上にも及ぶ肥大を認めるものを言う。低形成腎の1病型に分類されることも多い。

病因・病態

本症は,単位面積あたりのネフロン数が極端に少なく,糸球体の著明な肥大と硬化を認める。
本症の糸球体肥大の原因としては,機能的ネフロン数の減少により,その代償として糸球体に過剰負荷が加わったことが主因と考えられている。

診断

腎機能低下などの臨床所見により疑い,画像検査にて診断する。
糸球体肥大を診断する方法はいろいろと報告されているが,臨床的には腎生検で得られる糸球体の数には限りがあるので,連続切片を作製し,糸球体の中心での直径や平面面積をコンピュータを用いて測定したり,またそれをもとに糸球体体積を計算により求め,評価することが多い。

治療・予後

本症に対する特異的な治療はなく,進行する腎機能障害やそれに伴う合併症に対する対象療法が主体となる。

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。