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悪性関節リウマチmalignant rheumatoid arthritis arthritis

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病気・治療解説

概要

既存の関節リウマチに、血管炎をはじめとする関節以外の症状を認め、難治性もしくは重症な病態を伴う場合に、「悪性関節リウマチ」と定義されます。ただし、内臓障害がなく、関節リウマチの関節病変が進行して関節の機能が高度に低下したのみの場合には悪性関節リウマチとは言いません。海外では悪性関節リウマチに類似した病態は「関節リウマチに伴った血管炎」との考えから「リウマトイド血管炎(rheumatoid vasculitis)」と呼ばれています。

罹患数

平成28年度の指定難病受給者証を持っていた患者数は6067名です。関節リウマチの患者さんの0.6%の頻度と考えられています。

疫学

男女比は1:2です。診断されるピークの年齢は60歳代です。関節リウマチよりもやや高齢、性別では関節リウマチよりも男性の占める割合が多い傾向にあります。

原因

関節リウマチと同様に原因は不明です。家族内に関節リウマチの人が約12%みられ、体質や遺伝が示唆されます。遺伝因子の1つとして、白血球の組織適合抗原のHLA-DR4は関節リウマチに多く認められますが、悪性関節リウマチ(リウマトイド血管炎)にはより多く認められます。また、悪性関節リウマチでは、免疫異常が強く認められます。リンパ球の機能異常、IgGリウマトイド因子が自己凝集し、免疫複合体を形成することなどが血管炎の発症に関与していると考えられています。

遺伝

悪性関節リウマチ(リウマトイド血管炎)や関節リウマチが、親から子供に100%遺伝することはありません。ただし、関節リウマチの家族内発症率が多いこと(対照にくらべ約3.6倍)、また、関節リウマチでは-卵性双生児では34%の発症率と二卵性双生児の7%に比べ高いことから、遺伝的傾向は認められます。

症状

関節リウマチによる多発関節炎に加えて、発熱(38℃以上)、体重減少を伴って皮下結節,紫斑,筋痛,筋力低下,間質性肺炎,胸膜炎,多発単神経炎,消化管出血,上強膜炎などの全身の血管炎にもとづく症状がかなり急速に出現します。また、皮膚の潰瘍,梗塞,四肢先端の壊死や壊疽を主症状とする場合もあります。血液検査では,リウマトイド因子高値,血清補体価低値,免疫複合体高値などがみられます。

治療法

基本方針は、リウマチによる炎症をできるだけ早く取り除くことです。また、関節機能不全の進行に留意して治療します。寛解するまでは入院治療を原則とします。悪性関節リウマチに対する薬物治療には副腎皮質ステロイド,メトトレキサートをはじめとする抗リウマチ薬、生物学的製剤,免疫抑制剤,抗凝固剤などがあります。そのほか免疫複合体やサイトカインを除去するために血漿交換療法も行われることがあります。また、治療法の選択は、出現している症状や重症度などにより異なります。

経過

悪性関節リウマチ(リウマトイド血管炎)の転帰は, 軽快21%,不変26%,悪化31%,死亡14%,不明・その他8%と疫学調査で報告されています。死亡の原因は呼吸不全が最も多く、次いで感染症の合併,心不全,腎不全などがあげられます。関節リウマチ治療の進歩によって、悪性関節リウマチの発生は減少してきていると考えられています。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。