さしつうぼうこうつうしょう

左室右房交通症Left ventricular-right atrial communication

概要

欠損孔の部位により以下の2群に大別される。弁上型では， 三尖弁中隔尖付着部の膜様部中隔より上位に欠損を有し， 左室から直接右房に短絡を生じる。一方， 弁下型では， 欠損孔が中隔尖より下部の心室間膜様部中隔に生じる。

病因

多くは先天性に生じる。弁上型と弁下型の頻度は1 : 2 であるが， まれに両者が合併することもある. 他の合併心奇形としては，心房中隔欠損， 大動脈弁下狭窄， 大動脈狭窄， 動脈管開存， 肺動脈狭窄などがある. 後天性には， 外傷， 心内膜炎， 大動脈または僧帽弁置換後に発症することがある. 弁置換後に発生する左室右房交通症は， 術中，膜性中隔を損傷することにより生じる.

疫学

右房交通症は， 全先天性心疾患の1%以下の比較的頻度の低い疾患である

臨床症状

出生直後から心雑音に気付かれることが多い. 1/4の症例では左室容量負荷による心不全症状を呈する.心雑音は心室中隔欠損類似の汎収縮期雑音で， 左右短絡量が多いと心尖部で拡張期ランブルを穂取する.

診断

カラードプラ法で左心室から右房内に収縮期の異常血流や右房内で， 酸素飽和度の上昇により診断する。心室中隔欠損、三尖弁逆流との鑑別を要する。

【胸部エックス線】
一般に， 左房・左室および右房の拡大を認める. 肺血管陰影は増強を伴う.

【心電図】
心電図では， 両心室負荷， 右房負荷， 時に右脚ブロックを認める.

【心エコー図】
カラードプラ法で右房内に収縮期の異常血流を認める。想定される右房右室圧較差に相当する流速に比して，この異常血流の最高流速(4m/秒以上のことが多い) が大きい時には， 右房への逆流は右室から(三尖弁閉鎖不全) ではなく、左室からの短絡であると判断される.本症では右房の拡大を認めるが，左心系の容量負荷も存在するため，心室中隔の奇異性運動は認めないことが多い.

【心臓カテーテル・造影所見】
右房内で， 酸素飽和度の上昇がみられる. 確定診断には左室造影が必要で， 左前30度+頭側40度での造影が有用である.
三尖弁閉鎖不全を合併した心室中隔欠損との鑑別が必要である

治療

自然閉鎖の可能性は少なく心内膜炎の合併もあり， 肺体血流比が1.5-2.0以上の場合には、外科手術の適応となる

予後

手術しない場合、欠損孔の大きさと合併奇形により予後は異なる. 短絡量の多いものでは、心不全をきたす。手術治療の成績は概ね良好である

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。