かさばっは・めりっとげんしょう; しょうこうぐん

カサバッハ・メリット（Kasabach-Merritt）現象（症候群）Kasabach-Merritt syndrome

診断方法

I. 主症状
出生時から存在、あるいは幼小児時期に増大する巨大血管腫。四肢に好発し、頭頸部や体幹、内臓にも発症する。
著明な血小板減少と、それによる紫斑などの出血症状
播種性血管内凝固異常症（DIC）などの血液凝固異常
時に出血や多臓器不全で生命予後に影響する。

II. 検査所見
血液検査：著明な血小板減少や血液凝固異常
画像検査：エコー検査は非浸襲的に血流を確認し、血管性腫瘍の診断に有用である。MR検査では深部病変の広がりと周辺臓器との関連を評価する。
病理組織検査：病理組織検査：カポジ型血管内皮腫と房状血管腫

III. 診断および鑑別診断
原則として、血管腫の存在と臨床症状、検査および画像所見から診断する。病理組織学的検査は鑑別診断や治療法選択において重要であるが、出血リスクも考慮して適応を考える。
乳児血管腫および血管奇形：乳児血管腫はカサバッハ・メリット症候群を呈さない。大きな静脈性血管奇形やKlippel Trenaunay症候群等でも、凝固異常を呈することがあるが、血小板減少を主体とするカサバッハ・メリット症候群とは異なる。

参考文献

Kasabach HH, Merritt KK: Capillary hemangioma with extensive purpura: report of a case. Am J Dis Child 59:1063-1070, 1940
Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, et al: Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have “true” hemangiomas. J Pediatr 130: 631-640, 1997
Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, et al: Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg. 100:1377-1386, 1997
Enjolras O, Mulliken JB, Wassef M, et al: Residual lesions after Kasabach-Merritt phenomenon in 41 patients. Am Acad Dermatol 42:225-235, 2000
当該事業における対象基準
疾病による症状がある場合又は治療が必要な場合

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