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にゅうようじかんきょだいけっかんしゅ
乳幼児肝巨大血管腫infantile hepatic hemangioma

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乳幼児肝巨大血管腫

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病気・治療解説

概要

血管が糸玉のように絡まったような病変を「血管腫」と呼びますが、肝臓に大きな血管腫や沢山の細かい血管腫ができると、血管腫の中で出血を止めるための血小板や蛋白が固まって消費されてしまうために、全身で出血しやすくなったり、肝臓が腫れて呼吸や血圧の維持が難しくなることもあります。治療に反応せずに死亡する場合もあります。
肝臓の小さな全く症状を呈さない血管腫の頻度は高いのですが、治療は必要ありません。大きくていろいろな症状があり、治療を要するような肝血管腫を、通常の無症状の血管腫とはわけて別の病気として扱ったものです。
乳幼児期の症状が治療で軽快したのち、成長に伴って今度は肝障害などの症状が著明になってきて、肝移植を必要とすることもあります。

罹患数

症状があって治療を要するような患者さんの頻度は、年間に全国で5~10人程度と推定されています。

疫学

特に遺伝や体質、妊娠中の生活や服用したお薬などとの関連は知られていません。

原因

血管の細胞が異常に増殖したものと、血管の形成異常とが考えられていますが、原因はわかっていません。

遺伝

遺伝性と思われる症例はこれまでの全国調査ではみつかっていません。

症状

1)血がとまらなくなる
2)心不全の症状
3)呼吸が苦しくなる
4)お腹が大きく膨らむ
が主な症状です。

治療法

1)お薬で治す
ステロイドやプロプラノロールというお薬が使われます。
これらが効かない場合には抗がん剤も使われることがあります。
2)放射線科の治療
血管腫に流れ込む血管を特殊な材料で詰めてしまったり、放射線を照射することもあります。
3)手術
肝臓の一部を切除したり、肝臓へ行く動脈をしばってしまう手術などが行われます。
4)肝移植
慢性期に肝臓の働きが落ちてきてしまったばあいなどに肝移植が行われることもあります。

経過

乳幼児期の色々な症状が治療で軽快すると、全く無症状になってしまうこともあります。
検査では肝臓に血管腫が残っていますが、無症状のものは手術で切除したりする必要は必ずしもありません。
一方で、乳幼児期の症状が軽快した後、肝臓の中で血液の流れが変わって、これにより次第に肝機能が落ちてきてしまう場合もあります。

患者さんに知って欲しいこと

無症状の場合には通常の生活をおくれます。
ただ、腹部に強い衝撃を受けるようなことはできるだけ避けたほうが良いでしょう。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。