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あいじーえーじんしょう
IgA腎症IgA nephropathy

指定難病66

他に、IgA 腎症もあります。

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病気・治療解説

概要

この疾患は、腎臓の中の糸球体に慢性的に炎症が起こる病気です。
日本では、ネフローゼ症候群と呼ばれる症状を起こす疾患の総称を慢性糸球体腎炎と呼んでいます。
ネフローゼ症候群の中には、指定難病のもの、小児慢性疾患に指定されてるものが数種類あります。
詳しくは、ネフローゼ症候群の章を参照してください。

IgA腎症は、検尿で血尿や蛋白尿を認め、腎臓の糸球体に異常なIgAという蛋白が沈着する病気で、身体はそれらを攻撃し、それは免疫複合体と呼ばれるタンパク質のクラスターの形成をもたらします。これらの免疫複合体は腎臓に蓄積して損傷を引き起こします。そのため腎臓の組織を一部採取し、顕微鏡で調べる検査(腎生検)で診断されます。

また、この現象によりIgA腎症は自己免疫疾患と見なすことができます。

症状

学校検尿や職場検尿の機会に偶然蛋白尿や血尿を指摘されることが多く、初期は無症状です。
下記の様な症状が咽頭炎や風邪などの呼吸器感染症の間または直後に存在する場合、その人はIgA腎症を患っている可能性が高くなります。
・ほとんどの場合、赤色の尿(目に見える血尿)
・背中の痛み(脇腹痛)
・足首に腫れ
・高血圧

経過

進行は、急性と慢性があり、進行すると腎機能が低下し、高血圧の合併や腎不全に伴う下記のような症状がおこります。
・高血圧
・排尿障害(少量、または、全然)
・浮腫
・疲労感
・眠気
・かゆみやしびれ
・乾燥肌
・頭痛
・減量
・食欲不振
・吐き気
・嘔吐
・睡眠障害
・集中しない
・黒っぽい肌
・筋肉のけいれん

ネフローゼ症候群の発現は比較的まれであるといわれています。

ゆっくりと進行し、徐々に腎機能が低下していく患者さんがいます。蛋白尿や血尿が軽い患者さんは、通常は腎機能の低下を認めず安定した状態を維持します。
10年で15~20%、20年の経過で約40%の患者が末期腎不全に移行します。腎機能が低下した例では、腎不全の合併症(高血圧、電解質異常、骨ミネラル異常、貧血など)が見られます。

診断時の腎機能や症状により予後は異なります。成人発症のIgA腎症では10年間で透析や移植が必要な末期腎不全に至る確率は15~20%、20年間で約40%弱です。降圧薬(特にレニンアンギオテンシン系阻害薬)や副腎皮質ステロイド薬の積極的な使用により、1996年以降、予後が改善しているとの報告もあります。また、小児では、成人よりも腎予後は良好です。予後判定については、腎生検光顕標本における組織障害度が重要であるということは異論がなく、その他の臨床指標の中で腎生検時の高血圧、腎機能低下、高度蛋白尿、患者の高年齢などが予後判定上有用であることも共通した認識であるとされています。

治療法

治療は、腎機能や蛋白尿の程度によって異なります。食事療法としては減塩を行います。腎機能低下を認める場合はたんぱく質制限が必要になることもあります。禁煙や肥満の方は減量が勧められます。運動制限は通常必要ありません。薬物治療では高血圧を認める場合にRA系阻害薬が用いられます。患者さんによっては副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、口蓋扁桃摘出術、魚油などを用いられることがあります。
本症の治療については根本的な治療法が得られていないために、対症療法が行われている。レニンアンギオテンシン系阻害薬、副腎皮質ステロイド薬(パルス療法を含む。)、免疫抑制薬、口蓋扁桃摘出術(+ステロイドパルス併用療法)などで治療を行う。進行抑制を目的とした成人IgA腎症の治療の適応は、腎機能と尿蛋白に加えて、年齢や腎病理組織像も含めて総合的に判断される。また、症例に即して血圧管理、減塩、脂質管理、血糖管理、体重管理、禁煙などを行います。

罹患者数

子供から大人まで広く、白人およびアジア系の男性に発生すると言われていますが、日本では、男女の差は確認されていません。 日本では、約33,000人です。

遺伝

一般的に遺伝子しませんが、一部に家族性にIgA腎症を認めることがあります(家族性IgA腎症)。

関連疾患

以下の障害の症状は、IgA腎症の症状と類似している可能性があります。
●IgA血管炎(アレルギー性紫斑病)、紫斑病性腎炎、紫斑病性腎炎(指定難病224)、HenochSchönlein紫斑病
●アルポート症候群(遺伝性腎炎)
●薄い基底膜病(TMBD)
●急性感染後糸球体腎炎
●膜増殖性糸球体腎炎
●ループス腎炎

参考文献

難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/entry/203

東京女子医科大学 腎臓内科 http://www.twmu.ac.jp/NEP/shikyutai/mansei-shikyutai.html

NORD https://rarediseases.org/rare-diseases/iga-nephropathy/