あいじーえーじんしょうIgA腎症IgA nephropathy
指定難病66
他に、IgＡ 腎症もあります。
小児慢性疾患分類
- 疾患群2
- 慢性腎疾患
- 大分類2
- 慢性糸球体腎炎
- 細分類8
- IgA腎症
IgA腎症
IgA腎炎
バージャー病
IgA‐IgG腎症
病気・治療解説
IgA腎症は、糸球体に免疫グロブリンの一種である「IgA」というタンパク質が沈着することで慢性的な炎症が起こり、血尿・蛋白尿が認められる病気で、指定難病66に定められています。
日本国内の患者数は33,000人前後と推測されています。子どもから大人まで広い年齢で確認されており、海外では男性に多いと報告されている一方、日本でははっきりとした性差は認められていません。
原因は不明ですが、血液中に増加した異常なIgAが腎臓に沈着すると考えられています。一般的には遺伝しない病気ですが、一部（全患者さんのうち10％ほど）で家族性のIgA腎症（家族性IgA腎症）が認められます。
IgA腎症の治療は、患者さんの腎機能や蛋白尿の程度によって異なり、食事療法として「減塩」を行ったり、腎機能が低下している場合にはたんぱく質制限を行ったりします。薬物治療では、レニン・アンジオテンシン系阻害薬（RA系阻害薬）やステロイド、ステロイドパルス療法、扁桃摘出術、免疫抑制薬、抗血小板薬、魚油などが用いられます。
実施中の治験/臨床試験
募集前
- 進行性腎疾患リスクの高い原発性IgA腎症患者を対象としてRO7434656の有効性，安全性，薬物動態及び薬力...｜IgA腎症、掌蹠膿疱症、睡眠時無呼吸症候群、扁桃肥大｜令和6年1月9日公表
（最終更新：2024年4月12日）
募集中
- 扁桃病巣疾患におけるパラインフルエンザ菌特異的単一リンパ球の同定と病態関与の検証｜IgA腎症、掌蹠膿疱症、睡眠時無呼吸症候群、扁桃肥大｜令和5年1月17日公表
- ダパグリフロジンを投与した際のIgA腎症患者の病状変化に関する前向き観察研究｜IgA腎症｜令和4年10月7日公表
- IgA腎症を有する被験者を対象に、sibeprenlimab皮下投与の長期の安全性、忍容性及び有効性を評価する、...｜IgA腎症｜令和6年4月10日公表
- IgA腎症におけるヒト抗 CD38抗体 Felzartamabの有効性及び安全性を評価する第 IIa相、二重盲検、無作為...｜IgA腎症｜令和5年3月14日公表
- CLNP023X2203 又はCLNP023A2301 試験を完了した原発性IgA 腎症の成人被験者を対象とした，iptacopan を...｜原発性IgA腎症患者｜令和4年3月5日公表
- A Phase 3, Randomized, Double-blind, Placebocontrolled Study of Atrasentan in Patients with IgA N... ｜IgA腎症｜令和6年3月14日公表
（最終更新：2024年4月12日）
