ていれにんせいていあるどすてろんしょう低レニン性低アルドステロン症hyporeninemic hypoaldosteronism
小児慢性疾患分類
- 疾患群5
- 内分泌疾患
- 大分類23
- 低アルドステロン症
- 細分類46
- 低レニン性低アルドステロン症
病気・治療解説
概要
ミネラルコルチコイド欠乏にもかかわらず、レニンが上昇せず、逆に低値を示す疾患である。
疫学
原発性は非常に稀と考えられているが、正確な有病率は不明である
病因
レニン分泌を制御する因子として、腎糸球体輸入動脈における灌流圧の変化，遠位尿細管起始部に存在するmacula densa部を通過するNaイオン量の変化，交感神経系の賦活度， Eおよび1系プロスタグランジン（PG）などが知られている。低レニン血症の発生機序としては，腎の器質的ないし機能的変化が上に述べたレニン産生、分泌刺激因子に影響を与える可能性が示唆されている。また活性型レニンの前駆体とみなされる”big renin”からreninへの活性化障害も推定されているが、真の原因は同定されていない。糖尿病性腎症、慢性腎疾患、尿細管アシドーシス、カリウム保持利尿薬の使用でも同様な病態を示すことがある
症状
高カリウム血症の症状である全身倦怠感，筋力低ド，脱力感，四肢麻痺などが主である。多くの例では自覚症状はむしろ乏しく、偶然に高カリウム血症の存在から発見されることもある。ただし稀ながら心伝導障害を呈したとの報告があり、注意を要する
予後
特発性の予後は不明である
治療
適切な食塩投与、カリウムの制限を行う。必要な場合フルドロコルチゾンを投与する
小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。
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