ぐるかごのーま

グルカゴノーマGlucagonoma

概念

主に膵に発生する腫瘍からのグルカゴン分泌過剰による疾患。

病因

膵に発生するグルカゴン産生腫瘍による

疫学

2002～2004年に我が国で報告された膵内分泌腫瘍は514例で、うち4.9%がグルカゴノーマであった。悪性率は52％であった。好発年齢は40～70歳で，やや女性に多くみられる。小児期には極めてまれである

臨床症状

遊走性壊死性紅斑、耐糖能障害や糖尿病、低アミノ酸血症、低アルブミン血症、体重減少、貧血などがある。また、静脈血栓症や精神神経症状(失調症状、認知症、視神経萎縮、近位筋筋力低下も認められる。遊走性壊死性紅斑がない場合もある。壊死性遊走性紅斑はグルカゴノーマ症候群の70％にみられるもっともありふれた所見である。はじめ紅斑性丘疹や紅斑の形で，会陰部や鼠径部に生じ，それが四肢に遊走していく。次第に大きくなって融合し，中央に青銅色の硬結が生じ，周囲には痂皮・落屑が形成され，痛みやかゆみが生じる。粘膜にこのような病変が遊走すると舌炎，口角炎，口内炎，眼瞼炎などになる。体重減少は65％に，糖尿病は50％にみられる。正球性貧血は約30％。消化器症状は下痢，便秘，食欲低下，腹痛がある。下痢は約20％に生じるが，この原因としてこの腫瘍から同時に出されるセロトニン，VIP，ガストリンなどが関与していると考えられている。精神神経症状は約20％に認められ，うつ状態が認められる。深部静脈血栓症が10～15％にみられるが，これは致命的な状態になり得る。毛髪が細くなったり，うすくなったりすることもある

診断

血漿グルカゴン測定と血中アミノ酸濃度測定が有用である。グルカゴノーマ症例のグルカゴン血中濃度は500 pg/mL を超えることが多い。原発腫瘍は膵に局在することが多い。局在診断のため、US、CT、MRI、EUS 検査が有用である

治療

外科的切除が治癒させうる唯一の治療法であり、グルカゴノーマの診断が確定した時点で外科切除を考慮する。内分泌症状の緩和にはソマトスタチンアナログが有用である。遊走性壊死性紅斑にアミノ酸と脂肪酸の定期的輸注が有効である

予後

肝転移や骨転移が最大の予後因子である

参考

（１） 膵・消化管神経内分泌腫瘍（NET） 診療ガイドライン 膵・消化管神経内分泌腫瘍（NET）診療ガイドライン作成委員会
（２） NET診断と治療のコンセンサス

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。