せんいけいせいせいしょうえんけいさいぼうしゅよう

線維形成性小円形細胞腫瘍Desmoplastic small round cell tumors; DSRCT

概要

体の軟部組織から生じる、横紋筋肉腫を除く腫瘍の一群を指す。間葉系細胞から発生すると考えられる。

疫学

1歳未満の乳児と思春期に発症が多い。米国の統計では、小児悪性腫瘍の約4%を占め、乳児では頻度が高いのは線維肉腫、思春期では、滑膜肉腫である1)。

症状

四肢を中心に全身に発症し、局所の腫脹、疼痛、腫瘍による圧迫症状を呈する。

診断

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治療

総じて、手術による切除が最も重要で、治癒のためには切除縁を十分に確保した完全切除が望ましい2)。放射線療法は断端陽性例に対して考慮される3)4)5)。化学療法については、それぞれの腫瘍の感受性に応じて、断端陽性例、切除不能例において行う場合がある。以下、各疾患について記載する。
滑膜肉腫、未分化肉腫においては、手術を行い、断端陽性例に対して放射線療法がおこなわれる。化学療法の感受性は、横紋筋肉腫ほど高くないが、非横紋筋肉腫軟部肉腫の中では高く、手術、放射線療法と組み合わせて行われる場合がある6) 7)。
平滑筋肉腫、脂肪肉腫においても、手術を行い、断端陽性例に対して放射線療法が追加される。化学療法の意義は不明であるが、断端陽性例、切除不能例には、化学療法を行う場合がある8) 9)。
胞巣状軟部肉腫、明細胞肉腫では、手術を行う。放射線療法については、切除にて断端陽性となった場合に考慮される。化学療法には抵抗性であり、胞巣状軟部肉腫については、分子標的治療薬の有効性の報告があるが、臨床試験として行われるべきである10)11)12)。
線維肉腫では、乳児例13)は、切除可能例では一期的に切除を行う。切除不能例では、VA（ビンクリスチン、アクチノマイシンD）療法などの化学療法を行い、切除可能となった段階で切除を行う。一般的に予後良好であるので、整容面、機能面で顕著な影響の出る手術は推奨されず、化学療法との併用により、機能を温存して治療を行う。再発例でも、手術と化学療法の併用により治癒が期待される。放射線療法は成長障害の長期合併症を生じるため、できるだけ使用しないことが望ましい。思春期例では、手術が第一であり、断端陽性例に対して放射線療法が考慮され、切除不能例において化学療法が考慮される。
線維形成性小円形細胞腫瘍14)15)では、手術、化学療法、放射線療法による集学的治療による初期の治療反応性は良好であるが、治療抵抗性を生じ予後不良であることが多い。

予後

希少疾患であり、個々の腫瘍の予後について正確なデータはない。非横紋筋肉腫軟部肉腫全体としての生存率は、限局性で、大きさに関わらず低悪性度腫瘍、または、5cm以下の高悪性度腫瘍で、切除された群では約90%、限局性で、5cmを越える切除された高悪性度腫瘍、または、切除不能腫瘍の群では約50%、遠隔転移を有する群では、約15%である16)17)。

参考文献

1) Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al. Bethesda: MD: National Cancer Institute; 1999. Cancer Incidence and Survival Among Children and Adolescents: United States SEER Program 1975–1995, National Cancer Institute, SEER Program; p. 1-182. NIH Pub. No. 99–4649.
2) Spunt SL, Skapek SX, Coffin CM. Pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas. Oncologist. 2008 Jun;13(6):668-78.
3) Million L, Donaldson SS. Resectable pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma: which patients benefit from adjuvant radiation therapy and how much? ISRN Oncol. 2012;2012:341408.
4) Smith KB, Indelicato DJ, Knapik JA, et al. Definitive radiotherapy for unresectable pediatric and young adult nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. Pediatr Blood Cancer. 2011 Aug;57(2):247-51.
5) Paulino AC, Ritchie J, Wen BC. The value of postoperative radiotherapy in childhood nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. Pediatr Blood Cancer. 2004 Oct;43(5):587-93.
6) Pappo AS, Devidas M, Jenkins J, et al. Phase II trial of neoadjuvant vincristine, ifosfamide, and doxorubicin with granulocyte colony-stimulating factor support in children and adolescents with advanced-stage nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas: a Pediatric Oncology Group Study. J Clin Oncol. 2005 Jun 20;23(18):4031-8.
7) Crist WM, Anderson JR, Meza JL, et al. Intergroup rhabdomyosarcoma study-IV: Results for patients with nonmetastatic disease. J Clin Oncol. 2001;19:3091–102.
8) Elias A, Ryan L, Sulkes A, et al. Response to mesna, doxorubicin, ifosfamide, and dacarbazine in 108 patients with metastatic or unresectable sarcoma and no prior chemotherapy. J Clin Oncol. 1989 Sep;7(9):1208-16.
9) Huh WW, Yuen C, Munsell M, et al. Liposarcoma in children and young adults: a multi-institutional experience. Pediatr Blood Cancer. 2011 Dec 15;57(7):1142-6.
10) Reichardt P, Lindner T, Pink D, et al. Chemotherapy in alveolar soft part sarcomas. What do we know? Eur J Cancer. 2003 Jul;39(11):1511-6.
11) Stacchiotti S, Negri T, Zaffaroni N, et al. Sunitinib in advanced alveolar soft part sarcoma: evidence of a direct antitumor effect. Ann Oncol. 2011 Jul;22(7):1682-90.
12) Ferrari A, Casanova M, Bisogno G, et al. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses in pediatric patients: a report from the Italian and German Soft Tissue Sarcoma Cooperative Group. Cancer. 2002 Jun 15;94(12):3269-76.
13) Orbach D, Rey A, Cecchetto G, et al. Infantile fibrosarcoma: management based on the European experience. J Clin Oncol. 2010 Jan 10;28(2):318-23.
14) Kushner BH, LaQuaglia MP, Wollner N, et al. Desmoplastic small round-cell tumor: prolonged progression-free survival with aggressive multimodality therapy. J Clin Oncol. 1996 May;14(5):1526-31.
15) Saab R, Khoury JD, Krasin M, et al. Desmoplastic small round cell tumor in childhood: the St. Jude Children’s Research Hospital experience. Pediatr Blood Cancer. 2007 Sep;49(3):274-9.
16) Spunt SL, Poquette CA, Hurt YS, et al. Prognostic factors for children and adolescents with surgically resected nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma: an analysis of 121 patients treated at St Jude Children’s Research Hospital. J Clin Oncol. 1999 Dec;17(12):3697-705.
17) Spunt SL, Hill DA, Motosue AM, et al. Clinical features and outcome of initially unresected nonmetastatic pediatric nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 2002 Aug 1;20(15):3225-35.

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