かわさきびょうせいかんどうみゃくりゅう

川崎病性冠動脈瘤Coronary aneurysms complicated with kawasaki disease

概念

川崎病に合併する冠動脈瘤である。川崎病の診断は、日本川崎病学会の診断の手引き（http://www.jskd.jp/info/tebiki.html）に記載がある。川崎病に合併した冠動脈瘤については、日本循環器学会にガイドライン（川崎病心臓血管後遺症の診断治療に関するガイドライン）がある （http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2013_ogawas_h.pdf）。川崎病は原因不明の全身性血管炎である。特に冠動脈の炎症が特徴的である。川崎病発症後6〜8日頃、動脈の内膜および外膜の炎症性細胞浸潤がおこる。10病日頃、動脈壁全層の炎症となり、動脈の拡張が起こる。これが悪化すると瘤を形成する。瘤内の血栓の予防の目的で、抗血栓、抗凝固療法を行う。瘤の狭窄に対して、カテーテル治療やバイパス手術を行う。

病因

川崎病は原因不明の全身性血管炎である。特に冠動脈の炎症が特徴的である。川崎病発症後6〜8日頃、動脈の内膜および外膜の炎症性細胞浸潤がおこる。10病日頃、動脈壁全層の炎症となる。内弾性板、中膜平滑筋層が単球、マクロファージ、好中球などによって傷害され、動脈の拡張が起こる。これが悪化すると瘤を形成する

疫学

川崎病自体は増加傾向で、日本では年間に約14,000人罹患している(2013年)。急性期の心血管合併率は9.3%（男11.0%、女7.1%）、後遺症として心血管合併症として残るのは3.0%（男3.6%, 女2.1％）。このうち、冠動脈瘤として残るのは0.78%、内径8.0mm以上の巨大冠動脈瘤は0.22%である

臨床症状

冠動脈瘤自体は通常無症状である。血栓形成され、瘤の末梢側が閉塞すると心筋梗塞が起こる。乳幼児でショックとなり、治療が遅れれば、死亡する。冠動脈によって血栓が形成され、冠動脈が閉塞すると心筋梗塞となる。しかし、右冠動脈では冠動脈瘤内血栓形成によって完全閉塞になっても、小児では無症状で経過して、気づかれないことも多い。右冠動脈完全閉塞の後、動脈瘤閉塞部位の再疎通、側副血行路が形成されるが、血流量は十分ではない。瘤の出口では狭窄を起こすことが多い

診断

心エコー、冠動脈造影、CT、MRIなどで診断する。小動脈瘤または拡大は、内径4mm以下の局所性拡大所見を有するもの、または年長児（５歳以上）では周辺冠動脈内径の1.5倍未満とされる。中等瘤は、4mm＜内径＜8mm、または年長児（５歳以上）では周辺冠動脈内径の1.5倍から４倍のものとする。巨大瘤は内径≧8mm、または年長児（５歳以上）で周辺冠動脈内径の4倍以上としている

治療

抗血小板薬（アセチルサリチル酸、フルルビブロフェン、ジピリダモーレ、チクロピジン、クロビドグレル）、抗凝固薬（ワルファリン,ヘパリンなど）の内服を行う。抗血小板薬は基本的に重症度に関わらず全例に使用する。抗凝固薬の適応は、中等〜巨大冠動脈瘤形成例、急性心筋梗塞発症既往例、冠動脈の急激な拡大を伴う血栓様エコーの出現である。尚、ワルファリンはPTINR：2.0〜2.5でコントロールする。
冠動脈狭窄例に対しては、カテーテル治療、バイパス手術の適応となることがある。
心筋梗塞後慢性期では、内科治療、薬物治療をおこなう

予後

心筋梗塞は川崎病患者数の0.01％とされる

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。