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まんせいとくはつせいぎせいちょうへいそくしょう
慢性特発性偽性腸閉塞症chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction

指定難病99

慢性特発性偽性腸閉塞症

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病気・治療解説

概要

食事の通る入り口である食道から胃、小腸・大腸などの消化管の動きが悪くなり食べた食事を消化管の中で輸送できなくなる原因不明の病気です。消化管の動きが弱くなるために腸は拡張し、吐き気や腹痛などの症状があります。ひどくなると食事を実際に吐いてしまったりするので食事ができにくくなり痩せてしまいます。

罹患数

成人例での調査では我が国に1100人程度の患者さんがいることが調べられております。

疫学

よくわかっておりません。

原因

よくわかっておりません。

遺伝

海外では遺伝することが報告されておりますが日本でも家族内発症の症例がありますが実際どの程度遺伝するかは明らかになっておりません。

症状

吐き気、嘔吐、腹痛、腹部の膨満感です。下痢や便秘を認めます。

治療法

手術による外科的な腸の切除はあまり効果がなく、主に腸管の減圧と栄養療法が重要です。

経過

この病気は発症初期には代償期といって何とか腸が動いておりますが、その後非代償期になるともはや腸ががんばって動いても中の食事を運んで送り出すことができずに腸は膨れて拡張してきます。このようになると腸閉塞になり入院治療が必要になったり、食事ができなくなり点滴などで栄養を補給しないと体重がどんどん減ってしまいます。

患者さんに知って欲しいこと

病気の状況で注意点が違いますので一概にこれといった注意は述べられませんが便秘が悪いことは確かですので便通を良くすることは重要です。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。