まんせいかつどうせいEBういするかんせんしょう
慢性活動性EBウイルス感染症Chronic active EBV infection

小児慢性疾患分類

疾患群10: 免疫疾患
大分類9: 慢性活動性EBウイルス感染症
細分類53: 慢性活動性EBウイルス感染症

病気・治療解説

概要

遷延あるいは再発する伝染性単核症(infectious mononucleosis;IM)様症状を示し、末梢血および病変組織に高レベルのEBV DNAが検出される疾患である。EBV感染TあるいはNK細胞がモノクローナルあるいはオリゴクローナルに増殖し高サイトカイン血症を呈する。症状と障害臓器は多岐にわたり、予後不良である。

病因

EBウイルスの初感染は不顕性に経過するのがほとんどであるが、一部の個体ではIMを発症し、まれにCAEBVへと進展する。CAEBVの本態はEBウイルス感染症によるリンパ増殖性疾患とされているが、その発症機序は不明である

疫学

日本をはじめとする東アジアに患者が集中している。日本では年間10～20例程度（平均23.8人/年、2005~2009年）の発症が報告されており、男女差はなく、10歳までの小児例が大半を占めるが、成人発症例もある。
全患者数は1000人程度と推定される

臨床症状

1. 発熱
2. リンパ節腫脹
3. 肝脾腫
4. 発疹
5. 間質性肺炎
6. 間質性腎炎
7. ぶどう膜炎
8．冠動脈瘤　　など

検査所見

VCA,EA抗体価高値を伴う異常なEBウイルス抗体反応または病変組織（含末梢血）におけるEBウイルスゲノム量の増加を認める。（末梢血において一般に102.5コピー/μgDNA以上が検出されることが多い）
主たるEBウイルス感染細胞がCD3+細胞の場合はT細胞型とし、さらにCD4+細胞とCD8+細胞に分類される。CAEBVでは主にCD4+細胞にEBウイルスが感染していることが多い。CD3-かつCD16+またはCD56+細胞にEBウイルスが感染している場合にはNK細胞型と分類される。
T細胞型CAEBVは、高熱およびVCA-IgG、EA-IgGの抗体価が高いことが特徴的である。NK細胞型CAEBVは、HMB、大顆粒リンパ球増加症、IgE抗体価が高いことが特徴である

治療

抗ウイルス薬（アシクロビル、ガンシクロビル、ビダラビン）、免疫賦活療法（IFN-α、IL-2、γグロブリン大量療法）、細胞療法、免疫抑制療法（ステロイド、シクロスポリンA）、など、さまざまな治療法が試みられているが効果は不十分である。現段階では唯一の根治療法は造血幹細胞移植であるが、すべてに患者に推奨されるものではない