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まんせいいしょくへんたいしゅくしゅびょう
慢性移植片対宿主病chronic graft-versus-host disease; chronic GVHD

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病気・治療解説

概要

慢性GVHDは造血幹細胞移植後の患者に発症し、自己免疫性疾患に類似した多様な症状を認める。再発・生存率と生活の質に大きく関連する晩期合併症である。慢性GVHDに特徴的な臨床所見に基づいたNIH診断基準や重症度判定基準が提唱され、日本造血移植学会では造血細胞移植ガイドライン(GVHD)が作成されている。

病因

自己抗体が高頻度に認められることから、膠原病に類似した自己免疫機序が考えられているが、病態は不明な点が多い

疫学

平成20年度全国調査報告書によると、血縁者間骨髄移植36.5%,非血縁者間骨髄移植43.2%,末梢血幹細胞移植56.8%の順に高くなる。臍帯血移植は22.5%と低率である。急性GVHDと同様に、高齢患者ほど慢性GVHDが発現する傾向が高い。また、急性GVHDを発症した患者では、慢性GVHDの発症頻度が高いことが知られている

臨床症状

急性 GVHD では認められない臨床症状を、他の検査所見や他の臓器病変がなくとも慢性GVHD と診断できる特徴的な徴候を diagnostic signと、比較的特徴的ではあるが、他の疾患と鑑別するためには検査所見や他の臓器病変の存在を必要とする徴候を distinctive signに分類する。慢性GVHDの診断には少なくとも一つのdiagnostic clinical sign が存在すること、あるいは病理検査や臨床診断などで裏付けられた少なくとも一つの distinctive manifestation が存在することが必要である

治療

慢性GVHDに対する治療は全身療法として最初に行われる一次治療と抵抗性の場合の二次治療,および局所療法,支持療法に分けられる。標準的な一次療法は副腎皮質ステロイドであるが、抵抗性の場合の標準的な二次療法は確立されていない。局所療法と全身療法の適応は、慢性GVHDの重症度分類に基づくが、開始時期や治療強度は厳密なものではなく、①慢性GVHD診断時予後不良因子の有無,②基礎疾患が腫瘍性か非腫瘍性か,③感染症合併の有無とその危険性,④病変の伸展速度等の様々な要件をふまえて患者毎に決定される

小児慢性特定疾患情報センターhttps://www.shouman.jp/より、許可をいただき掲載しております。