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さはいどうみゃくうはいどうみゃくきししょう
左肺動脈右肺動脈起始症arteria pulmonalis right pulmonary artery ventricle

指定難病314

左肺動脈右肺動脈起始症

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病気・治療解説

概要

正常の肺動脈は、右心室から主肺動脈がでて、気管支の前で左右に分かれます。


本症では左肺動脈が右肺動脈から起始し、左肺動脈が右気管支と気管分岐部の右側を迂回し、気管の後ろ、および食道の前を通り左肺に向かいます(図2)。


図2。左肺動脈右肺動脈起始症。左肺動脈に締め付けられ気管支が狭くなっている。

この異常走行により右気管支と気管下部が圧迫されます。気管圧迫の程度は、胎児期からの圧迫で気管が高度低形成になる重症なものから、比較的軽度なものまで様々です。気管が低形成だと、出生直後から 重篤 な呼吸器症状を引き起こします。その場合、早期の外科治療が必要となることがあります。重篤な気管・気管支 狭窄 合併の 予後 は良くありません。成人期に治療が必要となる比較的軽症な例でも、治療後に呼吸障害が残存することが多く、生涯にわたる経過観察が必要な病気です。
手術は、左肺動脈を右肺動脈からの起始部で切断し、気管・気管支の前面に移動させて、主肺動脈に 吻合 する手術(左肺動脈再建術)を行います。左肺動脈再建術後も呼吸器症状が改善しない場合には気管・気管支の再建術やステントを留置して狭窄部位の拡大術を行う場合もあります。ただ、気管が重度の低形成だと、既述した気管手術を同時に施行することがあります。

罹患数

比較的まれな病気です。日本で約500人いると推定されます。

疫学

現時点で、「このような場合に左肺動脈右肺動脈起始症の赤ちゃんが生まれることが多い」と断定できる環境、要因は見つかっていません。

原因

多くは原因不明です。 先天性 であり、心臓発生異常の起因となる原因は不明です。胎児期早期に肺動脈は正常に形成されるものの、左肺動脈近位部が閉じてしまい、左肺動脈末梢と右肺動脈間に 側副血行路 を生じ、本症が形成されるという説があります。

遺伝

遺伝はしないことが普通です。

症状

1) 気管・気管支の圧迫による症状
約90%の症例で出生直後から吸気性 喘鳴 、呼吸困難などの気管・気管支狭窄の症状が出現します。気管・気管支狭窄が重篤であれば窒息、呼吸促迫、 チアノーゼ などの症状が出現し、意識消失や突然死の原因にもなります。呼吸困難は、風邪などの気道感染や体位の変換等により発作性に出現することもあります。
2) 食道圧迫に伴う症状
食道圧迫に伴う 嚥下障害 などの消化器症状も出現する場合がありますが比較的軽いです。

治療法

圧迫による症状がある場合は、早期の外科治療が必要です。左肺動脈を右肺動脈からの起始部で切断し、気管・気管支の前面に移動させて、主肺動脈に吻合する手術(左肺動脈再建術)を行います。左肺動脈再建術後も呼吸器症状が改善しない場合には気管・気管支の再建術やステントを留置して狭窄部位の拡大術を行う場合もあります。

経過

外科治療により気管・気管支圧迫症状が消失するような場合の予後は良好です。ただ、外科治療後も気管・気管支狭窄症状が持続することがあります。普段は調子が良くても風邪をひいたときなどに呼吸困難が強くなることがあります。呼吸器症状が極めて重篤な場合には呼吸器感染などの合併により死に至る場合もあります。

患者さんに知って欲しいこと

手術後の症状や手術後の状態によって異なります。呼吸器症状が残存している場合には、激しい競技スポーツは制限されることがあります。風邪の予防に留意することが必要なこともあります。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。