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けいれんじゅうせきがた(にそうせい)きゅうせいのうしょう
痙攣重積型(二相性)急性脳症acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion

指定難病129

痙攣重積型(二相性)急性脳症

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病気・治療解説

概要

けいれん重積型(二相性)急性脳症(英語名 AESD [acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion])は、突発性発疹やインフルエンザなどの感染症を契機に、けいれんと脳の傷害をおこす、日本で見つかった病気です。小児の感染に伴う急性脳症のうち、日本では最も頻度の高い型(急性脳症全体の29%を占める)です。典型例では初め発熱とともに長いけいれんが生じた後、意識が低下します。2日目には意識はいったん改善傾向となりますが、発病後4〜6日に2回目のけいれんが生じ、それに引き続いて再度、意識が障害されます。発病後3〜9日の脳MRI拡散強調画像で、特徴的な 大脳白質 の病変が認められます。神経学的後遺症が約70%の患者さんに残ってしまいます。

罹患数

患者さんの数は数千人、1年あたり新たに100〜200人が発症すると推定されています。

疫学

日本の小児に特有の病気であり、生後6か月から1歳代での発症が最多です。


急性脳症の全国実態調査 平成22年度 水口班研究報告より

原因

明らかな原因は不明です。発病のきっかけとして突発性発疹やインフルエンザなど、小児がよく罹る高熱のでる感染症があります。病気になりやすい素質として、複数の遺伝子の型があること、また特定の薬が病気を悪化させる可能性があることがわかっています。

遺伝

明らかな遺伝性はありません。しかし上にも述べたように、いくつかの遺伝子の型が関係しています。

症状

突発性発疹やインフルエンザなどの感染症で発熱してから24時間以内に、けいれんで発症します。病初期のけいれんは、15分からときには1時間以上にも及ぶ持続時間の長いけいれん(けいれん重積といいます)であることが多いです。けいれんの止まった後、意識障害はいったん改善傾向になることが多いです。発熱後4〜6日ころに2回目のけいれん(短いけいれんの群発が多い)とそれに引き続く意識障害を呈します。回復期に無目的な運動(反り返りや手足を振り回す、口をもぐもぐさせるなど)を繰り返すことがあります。

治療法

急性期にはけいれんを抑えて、全身の状態を良好に保つための治療が重要です。インフルエンザ脳症ガイドラインに準じて、ステロイドパルス療法や脳低体温療法なども試みられますが、有効性は確立していません。回復期以降はてんかんの治療と知的障害・運動障害に対するリハビリテーションを行います。

経過

神経学的後遺症(知的障害、運動障害やてんかん)を約70%の患者さんで認めます。運動機能の回復が知的機能の回復より良好であることが多いです。回復期以降にてんかんが発症することがあり、治療しても止まりにくいことがしばしばあります。


急性脳症の全国実態調査 平成22年度 水口班研究報告より

患者さんに知って欲しいこと

神経学的後遺症の程度は患者さんによって大きく異なります。リハビテーション、抗てんかん薬の内服、定期的な検査などが必要となり、障害の程度によっては日常生活に観察や介助が必要となることがあります。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。