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らすむっせんのうしょう
ラスムッセン脳炎Rasmussen's encephalitis

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ラスムッセン脳炎

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病気・治療解説

概要

ラスムッセン(Rasmussen)症候群と呼ばれることも多く、慢性進行性の神経疾患です。健常者に何らかの先行感染症があった後などに、脳の限られた領域に免疫反応による 炎症 がおこり、てんかん発作で発病します。その後、てんかん発作が難治に経過し、次第に片麻痺・知的障害などが出現し、左右どちらかの脳萎縮が始まります。治療が奏功しないと重度の後遺症を呈することがあります。下記の臨床経過図を参照ください。

罹患数

日本では250人程度と考えられています。

疫学

発病年齢は平均9.0歳ですが、成人でも発病しうる疾患です。免疫調節遺伝子に変化のある人に起こりやすいと考えています。

原因

リンパ球の一つである細胞傷害性T細胞は、本来はがん細胞や感染した細胞を排除する役割を担っています。細胞傷害性T細胞が正常な細胞を攻撃してしまうために、脳の一部に炎症が起こり発病します。

遺伝

病気になりやすい体質は遺伝しますが、親子で発病した症例は報告がありません。

症状

てんかん発作:焦点性発作であり体の一部から始まることが多いです。人差し指などが30分以上ピクピクし続ける、持続性部分てんかん(EPCと呼ばれます)が特徴です。てんかん発作の頻度は徐々に増加し、群発するようになりますが、後遺症期になると減少します。
進行すると、発達の遅れや片麻痺が見られ、成人では精神症状なども見られることがあります。

治療法

抗てんかん薬、免疫修飾療法(ステロイドパルス、ガンマグロブリン、タクロリムス、 血漿 交換など)、てんかん外科治療(半球離断術)、リハビリテーションなどが行われます。

経過

てんかん発作の増加とともに、片麻痺、視野 狭窄 、失語などの 認知機能 障害、精神症状がみられるようになります。治療が奏功しないと寝たきりになることもあります。臨床経過を示した図を参照ください。

患者さんに知って欲しいこと

睡眠不足や過度の疲労を避け、さらには感染症で悪化することがありますので、感染症にかからないように、手洗いやうがいをすると良いです。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。