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いちじせいねふろーぜしょうこうぐん
一次性ネフローゼ症候群Primary nephrotic syndrome

指定難病222

一次性ネフローゼ症候群
微小変化型ネフローゼ症候群
膜性腎症
巣状分節性糸球体硬化症
膜性増殖性糸球体腎炎

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エボロクマブ投与による一次性ネフローゼ症候群改善効果の検討2019・10・08

クローリングニュース

病気・治療解説

概要

ネフローゼ症候群とは、尿に蛋白がたくさん出てしまうために、血液中の蛋白が減り(低蛋白血症)、その結果、むくみ(浮腫)が起こる疾患です。 むくみは、低蛋白血症が起こるために血管の中の水分が減って血管の外に水分と塩分が増えるために起こります。ネフローゼ症候群のうち、糖尿病などの全身性疾患が原因でネフローゼ症候群をきたすものを二次性ネフローゼ症候群といい、明らかな原因がないものを一次性ネフローゼ症候群といいます。

罹患数

毎年2,200人から2,700人の一次性ネフローゼ症候群の患者さんが新たに発症し、約16,000人の患者さんがいると推定されています。

疫学

小児から高齢者までみられますが、ネフローゼ症候群にはいくつかのタイプがあり、40歳くらいまでは微小変化型のタイプのネフローゼ症候群をきたすことが多く、高齢者では膜性腎症のタイプのネフローゼ症候群をきたすことが多いです。

原因

ネフローゼ症候群のタイプによって異なった原因でおこると考えられています。
膜性腎症は、腎臓のろか装置である糸球体の細胞にある膜型ホスホリパーゼA2受容体というものに対して、異常な抗体ができることが原因のひとつと考えられていますが、日本人ではその抗体ある人は半数くらいと考えられています。その他のタイプのネフローゼ症候群の原因はよくわかっていません。

遺伝

遺伝性にネフローゼ症候群をきたす患者さんもまれにおられますが、そのような患者さんは二次性ネフローゼ症候群となり、一次性ネフローゼ症候群は遺伝性はないとされています。

症状

尿に蛋白がたくさん出てしまうために、血液中の蛋白が減り(低蛋白血症)、その結果、むくみ(浮腫)が起こります。

治療法

むくみを改善するために、塩分の制限や尿を増やす薬が使われます。また、腎臓を保護するために、血圧を下げる作用のある薬を使用することもあります。コレステロールが高くなることが多いので、コレステロールを低下させる薬も使います。積極的に治療する場合は、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬などを使います。蛋白尿が多い時には、ステロイド大量療法をおこなうことがあります。食事療法として、塩分の制限が必要です。むくみが強いときには水分の制限も必要となります。何度も再発を繰り返すような場合は、リンパ球を減らす作用のある新しい薬も使われるようになりました。

経過

ネフローゼ症候群のタイプによって経過も異なります。微小変化型のタイプのネフローゼ症候群の場合は、腎臓の機能が低下することは少ないですが、ステロイドや免疫抑制薬を減量すると再発を繰り返すことが多いです。膜性腎症や巣状分節性糸球体硬化症の場合は、長期的には腎機能が低下し、透析が必要になる場合もあります。いずれのタイプでも2年以上ステロイドや免疫抑制薬を続ける必要があることが少なくありません。

患者さんに知って欲しいこと

退院後は引き続き通院が必要であり、定期的に診察と検査を受ける必要があります。ステロイドや免疫抑制薬など処方された薬剤の服用をかかしてはいけません。ネフローゼ症候群はいったん蛋白尿が消えても後に、再び蛋白尿が出現することがあり、これを再発とよびます。もし病気が再発した場合には、早く発見して治療をはじめることが必要です。また、薬剤の合併症、特に感染症の予防およびその治療がとても大切です。安定した時期の食事療法として、塩分の制限がすすめられています。インフルエンザワクチンや肺炎球菌ワクチンの接種も勧められます。
※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。