1. HOME
  2. 一次性膜性増殖性糸球体腎炎

いちじせいまくせいぞうしょくせいしきゅうたいじんえん
一次性膜性増殖性糸球体腎炎Primary Membranoproliferative glomerulonephritis

指定難病223

一次性膜性増殖性糸球体腎炎
一次性膜性増殖性糸球体腎炎I型
メサンギウム増殖性腎炎型一次性膜性増殖性糸球体腎炎
慢性・巣状型一次性膜性増殖性糸球体腎炎
急性・巣状型一次性膜性増殖性糸球体腎炎
慢性・びまん型一次性膜性増殖性糸球体腎炎
非分葉型一次性膜性増殖性糸球体腎炎
急性・びまん型一次性膜性増殖性糸球体腎炎
管内増殖型一次性膜性増殖性糸球体腎炎
分葉型一次性膜性増殖性糸球体腎炎

ピックアップ・イベント

ニュース一覧

イベント一覧

この疾患に関するピックアップ記事、イベントはありません

実施中の治験/臨床試験

検索結果は見つかりませんでした。

クローリングニュース

病気・治療解説

概要

この病気は、光学顕微鏡所見で糸球体係蹄壁の肥厚(基底膜二重化)と分葉状の細胞増殖病変といった特徴的な病理組織像を呈する腎炎です(図参照)。症状としては、学校あるいは職場健診で発見される無症候の血尿・蛋白尿から突然の血尿(時に肉眼的)と蛋白尿および浮腫を認める急性腎炎症候群あるいは徐々にこれらの症状が進んでくる慢性腎炎症候群あるいは血清アルブミンが少なくなり、強い浮腫(時に胸水や腹水を伴う全身性)を認めるネフローゼ症候群まで、その症状は様々です。明らかな原因疾患がない一次性と種々の 免疫複合体 疾患や感染症などに続発する二次性に分類されます。一次性は、どの年代層にも発症しますが、65歳以上の高齢の方が約半数を占めます。また、一次性ネフローゼ症候群の約6%がこの病気です。

図:膜性増殖性糸球体腎炎の病理組織像

罹患数

この病気は、日本腎臓学会・腎臓病総合レジストリーに登録された腎生検22,000件中422件(1.92%)、うち一次性は221件(1.00%)であり、わが国の年間腎生検数が20,000~25,000件程度であることから約200~250人/年の発生が推測されています。
治療期間とも合わせて、ネフローゼ症候群で継続加療が必要な方が約1,000人と推定されています。

疫学

どの年代層にも発症しますが、65歳以上の高齢の方が約半数を占めます。

原因

明らかな原因疾患がないものを「一次性」と呼んでいます。その原因は、不明ですが、共通した特徴として病変部分で補体が活性化しています。
一方、膠原病などの種々の免疫複合体疾患やB型あるいはC型肝炎ウイルスなどの感染症に続発する場合があります。この場合、「二次性」と呼び、区別しています。

遺伝

「一次性」についての遺伝は明らかではありません。
一方、最近の研究で補体を制御する分子であるH因子やI因子の遺伝的欠損やその他の因子の遺伝的異常により、補体活性の調節異常により類似の変化を生じることが判明しました。

症状

学校あるいは職場健診で発見される無症候の血尿・蛋白尿から突然の血尿(時に肉眼的)と蛋白尿および浮腫を認める急性腎炎症候群あるいは徐々にこれらの症状が進んでくる慢性腎炎症候群あるいは血清アルブミンが少なくなり、強い浮腫(時に胸水や腹水を伴う全身性)を認めるネフローゼ症候群まで、その症状は様々です。

治療法

効果的治療法の根拠となる十分な臨床試験成績がないのが現状です。
小児では、経口ステロイド(プレドニン 2 mg/kg/隔日から開始し、20 mg/隔日を維持量)あるいはステロイドパルス療法を併用した2年間の治療により約半数の方で尿所見が正常化したと報告されています。成人でも、これに準じた治療が行われています。

経過

一般に、治療に反応しなかった場合に 緩徐 に進行します。無治療の場合は、10〜15年で50〜60%が末期腎不全に至るとされています。25〜40%の方では腎臓の機能が維持されますが、自然に治癒する方は10%未満です。臨床症状としてネフローゼ症候群、腎機能低下、高血圧を伴った場合と病理所見で半月体を認めたり、病変の分布が広範な場合、あるいは糸球体以外の尿細管間質病変の合併などが不良な経過と関連します。なお、小児例ではプレドニゾロンの大量隔日投与法により末期腎不全は約15%と減少しています。さらに、わが国では学校検尿などでの早期発見と治療により,末期腎不全への移行はさらに減少傾向を示しています。

患者さんに知って欲しいこと

腎臓の機能と尿蛋白の程度および高血圧の合併の有無により,塩分や蛋白の制限を含む食事療法や降圧療法および生活レベルについて注意が必要です(表1-2参照)。
表1-1 慢性腎炎の生活指導基準

表1-2 ネフローゼ症候群の生活指導基準

Ccr:クレアチニンクリアランス(腎疾患の生活指導/食事療法のガイドライン 日本腎臓学会編1997年より改変引用)

表2 成人の生活指導区分

(腎疾患の生活指導/食事療法のガイドライン 日本腎臓学会編1997年より引用)

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。