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かすいたいせいてぃーえすえいちぶんぴつこうしんしょう
下垂体性TSH分泌亢進症Pituitary TSH secretion hyperthyroidism

指定難病73

下垂体性TSH分泌亢進症

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病気・治療解説

概要

甲状腺は首の前側、のどぼとけのすぐ下にある臓器で、食べ物に含まれるヨウ素を原料として甲状腺ホルモンを作り血液中に分泌します。甲状腺ホルモンは体の発育を促し、新陳代謝を促進する働きがあり、体にとってなくてはならないホルモンです。
この甲状腺ホルモンの分泌は、主に脳の一部である視床下部と下垂体により調節されています。視床下部より分泌された甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン(Thyrotropin-releasing homorne、 TRH)が下垂体を刺激され甲状腺刺激ホルモン(Thyrotropin、 TSH)が分泌されます。そして、下垂体から分泌されたTSHは、甲状腺を刺激し甲状腺ホルモンが分泌されます。
下垂体性TSH分泌亢進症は、下垂体からのTSHが過剰分泌された状態と定義されます。疾患としては、下垂体にできた腫瘍からTSHが過剰に分泌されるTSH産生下垂体腫瘍が原因となります。その他に、甲状腺ホルモン不応症が原因となります(甲状腺ホルモン不応症のページを参照ください)。

罹患数

下垂体性TSH分泌亢進症のうちTSH産生下垂体腫瘍は全下垂体腫瘍の1〜2%とまれで、約100万人に1〜3人とされています。

疫学

下垂体性TSH分泌亢進症のうちTSH産生下垂体腫瘍が発見される年齢は8歳から80歳代まで広く分布していますが、50〜60歳代に診断される場合が多いです。やや女性に多い傾向にありますが、ほとんど性別で腫瘍のできやすさに違いはありません。

原因

下垂体性TSH分泌亢進症のうちTSH産生下垂体腫瘍の原因のほとんど判っていません。ですが、一部のTSH産生下垂体腫瘍は多発性内分泌腫瘍症1型の一症状として発見されることがあります。その場合は遺伝子の異常が原因となっていることが多いです。

遺伝

ほとんどのTSH産生腫瘍は遺伝しませんが、前述しました多発性内分泌腫瘍症1型としてTSH産生腫瘍が発生した場合には、下垂体腫瘍へのなりやすさが遺伝する可能性があります。

症状

下垂体性TSH分泌亢進症では、TSHにより甲状腺が刺激され、甲状腺ホルモンが増加することから、動悸や脈拍が速くなったり、汗をかく量が増えたりします。また、体重が減少したり、イライラ感、手の指のふるえなどの症状が見られることがあります。これらの症状は、人によって様々で、まったく症状のない人もみられます。
さらに、下垂体腫瘍が大きな場合は、視野の一部が欠けたり、頭痛を生じる場合もあります。また、TSH以外の下垂体前葉ホルモンの分泌低下により全身倦怠感などの症状がみられることがあります。

治療法

TSH産生下垂体腫瘍の多くは大きな腫瘍であり、治療の第一選択は手術で腫瘍を摘出することです。手術により約75%の患者さんで治癒することが報告されています。
手術を希望しない、あるいは手術ができない場合、または手術で完全に取り切れなかった腫瘍に対してはガンマナイフという放射線治療も行われます。
手術、放射線による治療でも効果が不十分な場合には薬による治療があります。薬としてはドーパミン作動薬、ソマトスタチンアナログ製剤(保険適応外)が用いられます。現在では長時間作用するソマトスタチンアナログ製剤があり、月1回の筋肉注射で、長期間のコントロールが可能です。また、症状改善効果ならびに腫瘍縮小効果を期待して手術の前に使用されることもあります。

経過

TSH産生腫瘍は手術により完全に取り除くことができれば治癒できます。ただ、大きな腫瘍も多く、完全に摘出できないことや再発することもあります。その場合も多くの患者さんでは薬で甲状腺機能を正常化できますが、薬による治療を続ける必要があります。

患者さんに知って欲しいこと

甲状腺ホルモン過剰による症状がなくなれば、日常生活上の注意点はありません。前述した通りTSH産生下垂体腫瘍は比較的大きな腫瘍が多く、手術後に残った腫瘍や再発に注意が必要であり、手術後も定期的な通院のうえ、血中甲状腺ホルモン値の測定による経過観察が必要です。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。