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ノバルティス協賛研究でパシレオチド治療を受ける患者のためのパシレオチドへのアクセスを可能にする研究2020・05・06

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クッシング病におけるDDAVP負荷試験及びGHRP-2負荷試験の有用性についての検討 2017・03・10

病気・治療解説

概要

副腎皮質ステロイドホルモンの1つであるコルチゾールというホルモンが過剰に分泌され、満月様顔貌や中心性肥満など特徴的な症状を示す病気をクッシング症候群といいます。このコルチゾールは生きて行くのに不可欠なステロイドホルモンで、下垂体から出てくるACTHというホルモンによって促進されます。ACTHは、さらに上位の脳にある視床下部から分泌されるCRHというホルモンの調節を受けています。この視床下部CRH-下垂体ACTH-副腎コルチゾール系の中で、結果的に副腎のコルチゾールが過剰に産生・分泌され特徴的な症状を示す状態をクッシング症候群といいます。クッシング症候群の中にもいくつか原因があります。ACTHが過剰に分泌され、その結果コルチゾールが増える状態をACTH依存性クッシング症候群といいます。さらにこの中で下垂体に原因がありACTHを過剰に出す病気をクッシング病、下垂体以外からACTHが過剰に分泌される病気を異所性ACTH症候群といいます。一方、副腎が原因でコルチゾールを過剰に分泌する状態をACTH非依存性クッシング症候群または副腎性クッシング症候群といいます。

罹患数

最近の頻度は不明ですが、1965~86年にかけて行われた全国調査では、平均して年に約100症例の新たなクッシング症候群が発症し、そのうち副腎性が50%、クッシング病が40%程度と考えられています。実際にはこれよりも多いと考えられます。

疫学

クッシング病は、1:4で女性に多いとされています。

原因

クッシング病は、下垂体にACTHを産生する腺腫ができてACTHの過剰分泌を生じることが原因と考えられています。ACTHを産生する下垂体腺腫がなぜできるかについては、現在研究段階です。

遺伝

ほとんどは遺伝しません。まれに、家族性となる例が報告されています。

症状

糖質ステロイドホルモンの代表であるコルチゾールが過剰に分泌されますので、長期にわたると前腕や下肢の皮膚が薄くなり、皮下の毛細血管が透けて見えてピンクのまだら模様になります。やがておなかが出ている割に大腿部が細くなってきます。さらにぶつけた自覚がなくとも皮下出血しやすくなり、顔もむくんだ赤ら顔になります。さらには多毛、にきび、腹部や臀部に赤い筋ができます。子供で発症すると背が伸びなくなります。うつ傾向もでてきます。ACTHが多くなると、皮膚のこすれるところや関節部の皮膚が黒っぽくなります。病気が進行すると感染に弱くなり、敗血症で亡くなることがあるので注意が必要です。これら典型的な症状以外にも多くの例で、高血圧症、糖尿病、脂質異常症、骨粗鬆症など生活習慣病と類似した合併症を発症します。

治療法

原因のほとんどが下垂体腺腫ですので、手術的に下垂体腺腫を摘出することが最も良い方法です。ただし、ACTHを産生する下垂体腺腫は小さいことが多いため、通常のMRI検査で見つけにくい場合もあります。一度手術をした後でも、腫瘍が再発した場合には、再度手術を考慮します。下垂体腺腫から産生されるACTHを確実に抑える薬がないため、手術療法で改善しない場合には、内服薬や注射薬で効果のありそうなものを試すか、副腎に作用して直接にコルチゾール産生を抑える薬を用いる場合もあります。下垂体腺腫に対して放射線療法を試みる場合もありますが、副作用として正常な下垂体機能が損なわれる下垂体機能低下症を発症することがあるため、注意が必要です。

経過

治療をしない場合、高血圧、糖尿病、骨粗鬆症などの悪化のみならず、著しく免疫力が低下するため感染による敗血症で死に至る危険性があります。また、鬱状態が強くなり、記憶力が低下することもあります。一方、下垂体手術で腫瘍が全部取れた場合、下垂体の腫瘍以外の正常な部分からのACTH分泌は、手術前のコルチゾール過剰の影響で抑制されており、それが回復するのに通常は1年、人によっては2年近くかかります。

患者さんに知って欲しいこと

糖尿病、高血圧症、脂質異常症、骨粗鬆症などを合併することが多いので、それらの治療が必要です。筋力が落ちますので、転倒による骨折の予防や、うつ傾向になりますので自殺予防、さらに感染に弱くなりますので人ごみを避け、肺炎などにならないよう気をつけてください。早く、治療に入ることが肝要です。

※難病情報センターhttp://www.nanbyou.or.jpより、許可をいただき掲載しております。