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バージャー病Buerger disease

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バージャー病
閉塞性血栓血管炎
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重症下肢虚血を有するビュルガー病患者に対する低侵襲超音波治療器SX1001を用いた検討:2重盲検比較多施設共同研究2014・08・04

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バージャー病に対する自家骨髄単核球細胞を用いた下肢血管再生治療1970・01・01

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ヒト皮下脂肪由来間葉系前駆細胞を用いた重症虚血肢に対する血管新生療法についての研究1970・01・01

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自家静脈グラフト狭窄発生を予測する術前リスク因子の解析研究1970・01・01

病気・治療解説

概要

Leo Buergerによって初めて報告されたことから、報告者の名前をつけてバージャー病(英語読み)、あるいはビュルガー病(ドイツ語読み)と名づけられた病気で、閉塞性血栓血管炎(thromboangiitis obliterans,略してT.A.O.)と呼ばれることもあります。四肢の末梢血管に閉塞をきたす疾患で、その結果、四肢や指趾の虚血症状(血液が十分供給されないためにおこる組織の低酸素症状)が起こる病気です。

罹患数

最近の全国調査からは、治療を必要とする患者さんの数は約7千人と推計されています。

疫学

男女比は9対1と圧倒的に男性が多く、殆どが喫煙者で、発症年齢も30歳代から40歳代を中心に青・壮年に多く発生します。職業歴や生活環境との関連性ははっきりしません。

原因

原因は不明ですが、四肢末梢血管の炎症(血管炎)に起因するものと考えられています。

遺伝

明確に遺伝性が証明された疾患ではありませんが、この病気になり易い遺伝的素因を持った方に起こりやすい傾向は報告されています。

症状

患者さんの手足の動脈が閉塞して、その結果虚血症状(血液が供給されない ために起こる低酸素状態による症状)が発生します。患者さんの自覚症状としては、指趾の冷感やしびれ感、蒼白化に始まり、間欠性跛行(長い距離を歩くと足が痛くなり歩行困難となり、ひと休みすると再び痛みが収まり歩行できる )、激しい痛み(安静時疼痛)、さらには潰瘍(皮膚が欠損する)を形成して、ついには壊死に陥ることもあります。これらの症状は順に起こる場合もあり、最初から指先などに潰瘍を形成する場合もあります。また手足の静脈にも炎症を起こし、静脈に沿って発赤や痛みを生じることもあります(遊走性静脈炎)。

診断

四肢の動脈が閉塞すると、虚血症状として冷感やしびれ感、間欠性跛行、安静時疼痛、潰瘍・壊死などの症状が出現します。当然、閉塞した動脈の拍動は触知しなくなります。ドプラー血流計を使った足関節の血圧測定と足関節/上肢血圧比(Ankle Brachial Pressure Index、ABIと略)は虚血の程度の把握に役立ちます。臨床症状や理学的所見でおおよその診断は可能ですが、確定診断、閉塞部位や閉塞パターンの確認、閉塞性動脈硬化症との鑑別には血管の画像診断が是非とも必要な検査です。血液検査では特徴的な所見がありません。

治療法

治療の基本は禁煙です。この病気の発症や増悪と喫煙は密接に関係しており、 喫煙を継続してはどんな治療も無効です。さらに手足の清潔を保ち、保護を行い、寒いところでは保温に気をつける、靴擦れを予防したり傷をつけないように注意することが大切です。
症状にもよりますが、まず血液の循環を改善して血栓の進展を予防するために、 抗血小板薬や血流改善薬、抗凝固薬などの薬剤を投与します。虚血症状に対して最も効果のある治療は血行再建手術(バイパス手術など)で、先に述べた禁煙を中心とする基本的な治療や薬物療法で改善を認めず、特に重症の虚血症状(安静時疼痛、潰瘍や壊死)がある患者さんに行われます。しかし、この病気は動脈硬化による血管閉塞と異なって末梢ほど病変が重度であるために、血行再建手術で十分な効果が得られないことも、しばしばあります。このような場合には、交感神経節ブロックや交感神経節切除手術などで皮膚血流を増加させる治療や、高気圧酸素療法で患部に高濃度の酸素を供給する治療も行われます。
遺伝子治療、細胞移植療法などで血管を新生させる新しい治療法も行われ始めています。
それでも壊死が進行して各種の治療も無効な場合には、指趾や四肢の切断となることもあります。

経過

古くは特発性脱疽と して手足を切断しなければならない患者さんも多かったのですが、最近では禁煙を厳守して様々な治療を行えば、 四肢の切断に至る例は少なくなってきています。早期診断と適切な治療によって病気の重症化を防ぐことができます。再発や悪化の見られない患者さんでは、発症前の仕事や日常生活に復帰されている方も少なくありません。

※ 難病情報センター(http://www.nanbyou.or.jp/)より、許可をいただき掲載しております。