RareS.kコメント

心筋緻密化障害のために闘病中の横須賀市の小学2年生、岡崎雫(しずく)さんの米国での心移植を支援する募金活動が行われています。 昨年9月に小学校の中庭で「致死性不整脈」によって意識を失い、現在は心室細動による突然死を防ぐため、体内から電気ショックを行う型除細動器(ICD)の埋め込みをし、日々いつ起こるかわからない心室細動への恐怖と闘いながら過ごされてるそう。 小学校へ戻りたいと願う少女の命が救われることを願います。

【心筋緻密化障害】

心筋緻密化障害は、胎児心筋が心筋構造になっていく過程が障害され、心筋緻密層が低形成のために心機能低下が起こると考えられている大変稀な疾患です。小児期の年間の発生数は，拡張型心筋症や肥大型心筋症と比較しても，ほぼ同数が報告されています。 乳児期の発症例は重症度が高く、10～15年で約半数は亡くなるか心移植が必要となる難治性で予後不良の疾患です。