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ミトコンドリア病の発症原因の一端解明-熊本大 - QLifePro医療ニュース

タグ:ミトコンドリア病
2018年01月12日 12時
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ミトコンドリア病の発症原因の一端解明-熊本大 - QLifePro医療ニュース


その結果、ミトコンドリアで産生されるタンパク質の量が劇的に低下し、ミトコンドリアの機能や構造が崩壊したという。 また、この崩壊により、ミトコンドリアの外(細胞質)で産生されてミトコンドリアに輸送されるさまざまなタンパク質は行き場を失い、やがてこれらのタンパク質の構造が壊れて毒性の高い凝集体として細胞質に蓄積してい ...

RareS.コメント

2018年1月11日に、熊本大学はミトコンドリア病の発症メカニズムの原因の一端としてタウリンがミトコンドリア内外におけるたんぱく質の生産と品質維持において、重要な役割を担っていることを発見したと報じられています。

ミトコンドリア病ではタウリンの働きが低下することは分かっていましたが、その働きの低下がなぜ重篤な病気を誘発するのかは不明であり、有効な治療薬や治療法は見つかっていません。

今回の研究では、タウリンの働きが低下した結果細胞内でたんぱく質の構造が壊れ、毒性の高い凝集体として蓄積されていることが突き止められ、その凝集体の蓄積を抑制する物質の投与によってミトコンドリア病の症状を緩和することに成功したと言います。 今回の研究から、有効な治療薬の開発へつながることが期待されます。

【ミトコンドリア病】

ミトコンドリア病とは、細胞内に含まれる小器官であるミトコンドリアの機能障害によっておこるエネルギー代謝障害による病態の総称で、指定難病の一種です。平成24年度の国内患者数は1,087人と報告されています。


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引用元:QLifePro医療ニュース
タグ:ミトコンドリア病

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