あじそんびょう
アジソン病Addison’s disease

指定難病83

小児慢性疾患分類

疾患群-: -
大分類-: -
細分類-: -

アジソン病
特発性アジソン病
多腺性自己免疫症候群
アジソン病Ⅰ型
HAM症候群
アジソン病Ⅱ型
シュミット症候群
部分的アジソン病

病気・治療解説

慢性副腎皮質機能低下症のうち、副腎皮質自体の病変による原発性のものがアジソン病と呼ばれ、指定難病83に定められています。副腎皮質ホルモンの欠落によって、易疲労（通常より疲れやすい体質）感や全身の倦怠感、脱力感、筋力低下、体重減少、低血圧などの症状が現れます。

日本国内の患者数はおよそ1000人とされ、その病因は自己免疫反応、がん、感染症、その他の病気などがあります。

このうち、結核性の原因によるものは40～60歳に多く、男性に多いという特徴があります。また、近年では真菌性や後天性免疫不全症候群（AIDS）に合併するものも増えています。特発性は発症年齢が広く分布し、性差もありません。「多腺性自己免疫症候群Ⅰ型（HAM症候群）」は、アジソン病に特発性副甲状腺機能低下症や皮膚カンジダ症を合併する疾患で、小児期からの発症が認められます。

アジソン病の治療では、不足するステロイドホルモンの補充を行います。急性副腎不全を発症した時には、副腎皮質ホルモンの1つであるグルココルチコイドの速やかな補充と、水分や塩分、糖分の補給が必要となります。この病気では生涯にわたりグルココルチコイドと必要に応じてミネラルコルチコイドの補充が必要です。また、新生児期や乳児期には、塩分の補充も必要となります。