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多系統萎縮症

概要

多系統萎縮症(たけいとういしゅくしょう、英: multiple system atrophy; MSA)は、代表的な神経変性疾患の1つである。進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型(孤発性)と分類され、本邦の脊髄小脳変性症の中で最も多い。このうち、小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA、1900年)、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸(喉頭喘鳴)などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome、SDS、1960年)、動作緩慢、小刻み歩行、姿勢反射障害などのパーキンソン症状を主徴とするものは線条体黒質変性症(SND、1960-64年)である。これら3型の臨床病理学的な類似点が指摘され、1969年にMSAの病名が誕生した。1989年に、MSAの病理学的特徴である、神経膠細胞の細胞質内封入体(glial cytoplasmic inclusion、GCI)が記載され、MSAが病理学的な一疾患単位であることが確立した。1998-1999年にかけてMSAの診断に関する合意表明(診断基準)が発表され、MSAは自律神経障害(起立性低血圧または排尿障害)と運動障害(レボドパ不応性パーキンソン症候群または小脳障害)の両者を有するものと定義され、運動障害の内容により小脳型(MSA-C)、パーキンソン型(MSA-P)と分類されるようになった。この合意表明は、最近、追記改定された。

出典

引用元 : 「多系統萎縮症」『フリー百科事典 ウィキペディア日本語版』

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