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遠位型ミオパチー

概要

遠位型ミオパチー(えんいがた - 、Distal Myopathy)とは胸・腰など『駆幹』や上腕・大腿部など『躯幹』から離れた部位から筋肉が萎縮していく病気である。ミオパチー(Myopathy)とは筋肉の疾患を表す総称で非常に多くの病気を含んでいる。例えば、筋ジストロフィーもミオパチーの一種である。ただ、一般的には筋ジストロフィーとミオパチーは別個のものとして認識されている場合が多い。その理由の1つは筋ジストロフィーは患者数が多く、その中でもデュシェンヌ型は幼少時に発症し若くして命を落としてしまうという重篤な病気であるため、筋ジストロフィーという病名が一人歩きして多くの人々に認識されているからである。一方、ミオパチーという病名が付いている病気にも多くの種類が存在するが、患者数が少ないこともあり、一般的にはあまり認知されていない。筋肉の疾患は大まかに、体幹に近い部位から侵されるもの(近位型、proximal)と体幹から離れた部位から侵されていくもの(遠位型、distal)が存在する。デュシェンヌ型筋ジストロフィーを含む多くの筋疾患は近位型であり、手足の先の方から筋肉が萎縮していくごく少数の疾患が遠位型ミオパチーとして分類されている。筋ジストロフィーとミオパチーの臨床上の違いは、前者は筋肉の壊死と再生を激しく繰り返しており、血中のCK値が跳ね上がっている(正常値の数十倍以上)のに対し、後者では激しい壊死は見られず血中CK値は比較的安定(正常値の数倍程度)している点である。

出典

引用元 : 「遠位型ミオパチー」『フリー百科事典 ウィキペディア日本語版』

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